探讨小儿球形十二指肠症的诊断，发病机制和手术方式选择。方法:上消化道造影观察十二指肠扩张和蠕动情况;观察不同手术方式术后临床表现。结论：临床疗效：胃空肠吻合+ 球形十二指肠管状成型术单纯胃空肠吻合术胃空肠吻合术 + 幽门离断术。

　　小儿先天性球形十二指肠症又称巨十二指肠症，属于消化道球型畸形的一种，临床发病及其罕见，容易造成误诊误治。且手术治疗无定式，很难达到根治。自1990年以来，本院共收治此症5例，现将其针织情况总结如下。

　　1、临床资料

　　本文5例中，男3例，女2例，年仅4-12岁，平均7±2岁。就诊时主诉呕吐，上腹部饱胀，呕吐量大，带有胆汁，有时小儿采用膝胸卧位或催吐方法减轻症状。内科治疗(包括应用胃动力药)无效，且症状逐渐加重。

　　5例病儿全部是经过上消化道造影确诊的。造影显示十二指肠扩张明显，2例十二指肠极度扩张，呈球形改变，大量钡剂淤滞在十二指肠内，透视下观察十二指肠无明显的蠕动和逆蠕动，5例病人均按十二指肠梗阻行剖腹探查术，术中见十二指肠极度扩张，容积约300-2000毫升，在扩张远端无狭窄，隔膜及外部压迫，整个十二指肠呈静止状态，观察不到明显的蠕动和逆蠕动。

　　2例采用十二指肠梭性切除成形+胃空肠吻合术;2例采用单纯胃空肠吻合术;1例采用幽门离断+十二指肠旷置+胃空肠吻合术。病变部位全层活检，病理显示，肠壁平滑肌明显变薄，肌纤维变性萎缩，肌间和粘膜下神经节细胞数目明显减少。

　　近期疗效：5例病人住院期间无严重术后并发症，仍存在不同程度腹胀，但较术前有减轻。仍有呕吐，但量及次数较术前减少。

　　远期疗效：全部病例皆得到，3-5年随访。行幽门离断+胃空肠吻合术者，术后呕吐减轻，但腹胀减轻不明显，且有进一步加重趋势。只行胃空肠吻合术者，术后2例腹胀、呕吐消失，另2例仍有呕吐、腹胀，但较术前明显减轻。全部病例行上消化道造影复查，钡剂大部从胃空肠吻合处进入小肠，进入十二指肠的钡剂仍下行空难，后经幽门返流入胃再经胃空肠吻合处下行。

　　2、讨论

　　2.1发病机制及诊断要点：一般来说，局部消化道的扩张梗阻应在其远端能观察到明确的机械梗阻因素，常见原因有：十二指肠环形胰腺、隔膜、肠系膜上动脉压迫综合症、肠旋转不良等，且梗阻以上扩张肠段，应有机械梗阻的临床表现。

　　但此症术中探查不到明确的梗阻因素，且扩张的十二指肠处于被动扩张无张力状态，观察不到强劲的蠕动和逆蠕动。消化道内容的下行主要靠肠壁肌肉的蠕动，而十二肠段因某种因素导致的肌无力状态使消化道内容在此淤滞，被动扩张。

　　2.2
手术方式选择，术症诊断很难确定，且没有固定的手术方式，本文采用3种方式治疗本症。单纯胃十二指肠吻合术能使胃内容直接进入小肠，且十二指肠滞留物可经幽门反流入胃，能减轻十二指肠腹胀，本术式操作相对简单，疗效尚可。可在基层医院采用。

　　幽门离断+十二指肠旷置+胃空肠吻合术，只能解决食物下行入小肠，但十二指肠内仍产生大量的胆汁、胰液滞留，下行困难，又不能经幽门反流入胃，疗效差，不宜采用;十二指肠成形+胃空肠吻合术，从理论上讲要优于以上两种方式，但十二指肠管状成形手术创伤大，术后病发症多，且病人不能耐受，术中应根据病情决断，宜在大型医院采用。