[摘要] 目的 探讨非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）的影像学表现，评价其临床应用价值。方法 对7例经开胸肺活检证实和15例临床综合诊断NSIP的临床及影像资料进行回顾性分析。结果  14例主要表现为单发或散在分布的斑片状、片状磨玻璃影，同时8例伴有小叶实变阴影，且14例中9例小叶内间质轻度增厚、2例伴有轻微的细支气管扩张；6例既有片状磨玻璃影，同时伴有小叶内间质增厚及牵拉性细支气管扩张；2例NSIP患者主要表现为小叶内间质增厚、牵拉性细支气管扩张及局部肺结构的扭曲、破坏。22例NSIP病变中，19例分布于中、下肺的外周部，1例位于右上叶后段。结论  NSIP的影像表现有一定的特征性，结合病史、症状、体征、肺功能及激素治疗情况等临床资料，可较大提高其诊断正确率。河南省人民医院放射科雷志丹

[关键词]     非特异性间质性肺炎；       开胸肺活检；

体层摄影术，X线计算机；   诊断显像

LEI Zhi-dan, JIA Wu-lin, GE Ying-hui, SHI Da-peng, WANG  Si-qin,

MA Xi-tao

 (Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital,   Zhengzhou, 450003, China)

[Abstract] Objective  To investigate imaging features of nonspecific interstitial pneumonia(NSIP),and to discuss it’s clinical value. Methods 22 cases’ NSIP which were proved by open-lung biopsy or clinical comprehensive diagnosis were retrospectively analyed. Results  14 cases’ NSIP major showed as ground-glass opacities, which were singly or randomly distributed over the bilateral peripheral zones of middle or lower lung. Of these 14 cases, 8 cases were accompanied by interlobular consolidation,9 cases by intralobular septal light thickening, and 2 cases by soft traction bronchiocele. 6 cases were found with ground-glass opacities and accompanied by intralobular septal thickening and traction bronchiocele. Imaging foundings of two NSIP included intralobular septal thickening, traction bronchiocele, and local pulmonary architectural injury. Conclusion  NSIP possess relative imaging feature. In combination with medical history, subjective and objective symptom,pulmonary function, and curative effect of steroid, the possibility of  NSIP’s diagnosis can be raised.

[Key words]  Nonspecific interstitial pneumonia;  Open-lung biopsy;

             Tomography, X-ray computed;     Diagnostic imaging

非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）是1994年由Katzenstein和Fiorelli[1]首先提出后，经过众多学者努力并达成共识的一种独立性间质性肺炎。其临床、病理、影像学及肺功能改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后均与特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）有显著不同。由于其较IPF发病率高且预后较好[2-6]，故及时准确的诊断对其治疗与预后有着重要价值。笔者通过对22例NSIP的临床及影像资料的分析，探讨其影像学表现及临床应用价值。

1，资料与方法

1.     1一般资料

   22例NSIP，男13例，女9例。年龄41―73岁，平均52岁。7例经开胸肺活检证实，15例经临床综合诊断证实。3例有棉花接触史，10例有吸烟史，3例有养宠物史，2例有粉尘吸入史，2例有结缔组织疾病，2例患者无明显病因及诱因。主要表现为咳嗽、胸闷、气促、渐进性呼吸困难等症状，22例均有不同程度的胸闷、气促，18例有渐进性运动性呼吸困难，16例有咳嗽且为干咳或咳痰较少，3例有轻度发热，口唇发绀2例。实验室检查22例均无特异性表现。肺功能检查，22例均有不同程度的限制性通气障碍，血气分析18例表现为Ⅰ型呼吸衰竭。体征主要为中下肺局部可闻及Velcro罗音、粗大表浅的湿罗音及呼吸音减低等，其中18例有不同程度的湿罗音，12例有较明显的Velcro罗音,5例有较轻微的Velcro罗音,4例局部呼吸音减低。发病至就诊时间为3天至2年，平均为3月。

1.     2检查方法

22例均有胸部平片，其中3次以上胸片有7例，2次以上胸片有15例；19例有CT检查，其中有HRCT检查者13例。

2，结果

2.1 影像学表现为：一侧或双侧中下肺外周部的斑片状、片状磨玻璃影14例，其间有斑片状气腔实变影11例，细网状影9例，轻微细支气管扩张2例（图1，2）；6例见片状磨玻璃影、细网状影、粗网状影、短条索状影及细支气管扩张（图3），其中1例位于右上叶后段；2例表现为网状影、细支气管扩张、局部肺结构破坏扭曲（图4）。22例NSIP均较AIP及IPF为局限，无一例形成双肺弥漫性病变。22例NSIP的分布及影像学征象分别见表1、表2。

表1  22例NSIP的分布特点（例）

      上肺        中肺       下肺       胸膜下      中央部

左肺    0          4          11          15           0

右肺    1          5          16          20           2   

表2  22例NSIP影像学征象（例）

      例数 磨玻璃影 细网状影 粗网状影 细支气管扩张 肺结构扭曲

细胞型  14     14        9        0           2          0

混合型   6      6        6        5           4          0  

纤维型   2      0        2        2           2          2

      2.2  7例NSIP的病理表现：肺泡间隔内及细支气管周围以淋巴细胞、浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生呈管状，细支气管扩张，肺泡腔内为浆细胞及中性粒细胞为主的炎性渗出（图5，6），2例肺泡间隔内及细支气管周围间质内出现显著的胶原纤维沉积。

3，讨论

 3.1  NSIP的临床特征与病理学表现

           NSIP的发病率远较IPF高[4. 6]，其发病年龄文献报道虽有差别[2. 6.7.8.9]，但均倾向于以中老年为主，本组平均为51岁，与文献基本相符。本病常呈相对的亚急性起病，少数为隐匿性发病，本组就诊时间平均3月，因而说明其病程较IPF短、而明显长于急性间质性肺炎（acute  interstitial  pneumonia, AIP ）。NSIP的发病原因及诱因有多种，本组分别有吸烟史、棉花接触史、养宠物史及其他基础疾病史，与文献报道相似[6]。22例有不同程度的胸闷、气促，18例有渐进性运动性呼吸困难，16例有干咳，表明NSIP的主要症状为胸闷、咳嗽、呼吸困难，这与其他间质性肺炎相似，因而不具有明显特异性。肺部体征常为中下肺局部的Velcro罗音或粗大表浅的湿罗音及局部呼吸音降低等。肺功能检查常为限制性通气障碍，血气分析常表现为Ⅰ型呼吸衰竭。NSIP的治疗常采用糖皮质激素，其疗效一般明显优于IPF[3-6]。

       最初NSIP按照炎症和纤维化程度病理上将其分为三种亚型：Ⅰ型以间质炎症为主，Ⅱ型是炎症与纤维化并存，Ⅲ型即以纤维化为主。近年来，按其组织学特点分为：①细胞型，越占50%，主要表现为肺泡间隔内或细支气管周围间质内以淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症，肺泡腔内可有浆细胞和/或中性粒细胞，很少有纤维化。②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎症细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点。③纤维化型，约占105，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。除此之外，牵拉性细支气管扩张、Ⅰ型上皮增生亦是其病理特征。

3.2  NSIP的影像学特征

           发病部位及分布特点：本组中19例病变位于中下肺的外围部（胸膜下），2例位于中央区，1例位于右上叶后段，从而表明其好发部位常是中下肺的外围部；22例患者有15例双侧肺内均有病变，说明NSIP常为双侧发病；本组病变常为1-4个肺叶的斑片状或片状磨玻璃影，伴有网状阴影、细支气管扩张，大部位于中下肺，且无一例形成双肺弥漫性病变，因而NSIP的病变范围较IPF及AIP局限。

       影像学特征：14例细胞型NSIP表现为片状磨玻璃影、小叶实变影，9例小叶内间隔呈细网状改变，细支气管轻微扩张2例，而无1例蜂窝状及支气管血管束增粗改变，这与肺泡间隔内及细支气管周围（小叶核心间质）的炎性细胞浸润及肺泡腔内炎性细胞充填的病理改变是一致的。6例混合型NSIP有磨玻璃影、网状影及细支气管扩张表现，说明其既有间质的慢性炎症，又有间质的纤维化。2例纤维化型有较大范围的网状阴影、细支气管扩张，常累及多个肺小叶，同时伴有蜂窝及局部肺结构的扭曲，这些影像表现表明肺间质有大量的胶原纤维的沉积。22例NSIP病变中，20例局限于胸膜下，8例细支气管扩张均累及终末细支气管及其以远的细支气管，而中央部支气管不扩张或仅轻微扩张且其周围间质增厚亦少见，与国外报道相一致[9]。

       因此，NSIP的影像学特征主要为：①主要病变发生于中下肺的外围部，常双侧肺发病，且病变较AIP及IPF为局限，很少形成双肺弥漫性病变。②病变主要累及肺小叶水平的肺组织，常见表现为磨玻璃影、斑片状气腔实变影、小叶内间质增厚、纤维化及小叶核心异常。③受累肺间质常是小叶内间质和小叶核心间质。④牵拉性支气管扩张常为终末细支气管远侧部，而中央部支气管较少累及。⑤肺结构的破坏及扭曲常较局限。（6）蜂窝肺较为少见。

          综上所述，应用NSIP的影像学特征结合其病因或诱因、病程、肺功能、激素治疗效果及预后等资料综合分析，能较大提高其诊断正确率。