一、临床表现:
(一)我院据紫癜性肾炎临床表现分型为轻、中、重三型。
轻型:
临床表现― 镜下血尿,少量蛋白尿<30mg/kg24h,通常无高血压及肾功能损害。
临床表现― 介于轻型和重型之间,有以下情况之一者既属中型HSPN:①肉眼血尿或大量镜下血尿;②尿蛋白>30mg/kg24h; ③伴有高血压;④伴有轻度肾功能损害。
重型:
临床表现― 肉眼血尿,大量蛋白尿,高血压,肾功能损害,部分患者表现为急进型肾小球肾炎。
另外,过敏性紫癜肾外症状:皮肤、胃肠道、关节症状,应警惕偶有发生肠套叠、肠坏死、穿孔等严重并发症,临床上还需注意少数患儿的胃肠道症状为HSP的首发症状,易误诊外科急腹症。肾受累一般发生于HSP发病1个月内(89.18%),尤以10~15天为发病高峰。
(二)过敏性紫癜性肾炎的临床类型
中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议纪要,将过敏性紫癜性肾炎分为六种临床类型:
1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿;
2.血尿和蛋白尿,蛋白尿相对突出;
3.急性肾炎型,表现为急性肾炎综合征;
4.肾病综合征型;
5.急进性肾炎型,快速出现肾功能异常;
6.慢性肾炎型。
二、病理分型
(一)光镜下改变分为六级:
Ⅰ级:肾小球轻微病变
Ⅱ级:单纯系膜增生
Ⅲ级:系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成,节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅳ级:病变同Ⅲ,50%~75%肾小球有上述改变
Ⅴ级:病变同Ⅲ,75%以上肾小球有上述改变
Ⅵ级:膜增生性肾炎改变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布 各又分为a(局灶/节段)b(弥漫病变)
(二)免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型:
1.单纯IgA沉积型
2.IgA+IgG沉积型
3.IgA+IgM沉积型
4.IgA+IgG+IgM沉积型
免疫病理类型与病理分级之间有一定联系,尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ~Ⅵ级的发生率较高,也是影响预后的原因之一。
三、治疗方法
我院分型治疗规范:
(一)轻型
单用中药或合用雷公藤多甙。
(二)中型
急性期治疗
1、中药辨证治疗; 2、足量强的松,3、雷公藤多甙,4、根据肾脏病理和临床表现,必要时甲基强的松龙(MP)冲击。
维持期治疗
经上述治疗至尿蛋白转阴者,可逐渐减停激素,继续用雷公藤多甙和中药继续维持,血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)的运用,有利于保护肾脏,控制慢性纤维化病变的发展。
(三)重型
急性期治疗
1、中药辨证治疗; 2、足量强的松,3、雷公藤多甙,4、根据肾脏病理和临床表现,必要时甲基强的松龙(MP)冲击或MP与环磷酰胺(CTX)双冲疗法。
酶酚酸酯也可选用。
如经上述治疗6个月以上疗效不显著者,必须重复肾活检,调整治疗方案。
慢性期治疗
病情控制进入慢性期后,逐渐减停激素,继续应用
1、雷公藤多甙,2、中药,3、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等。
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