一、概述:癫痫持续状态:是指一次惊厥发作持续30分钟以上,或连续多次发作,发作间歇期意识不能恢复,持续30分钟以上。连续性癫痫发作:惊厥发作频繁不止,但发作间期意识恢复,生命体征正常。癫痫性电持续状态:脑电图出现持续性癫痫样放电30分钟以上,但没有临床发作。分为惊厥性癫痫持续状态、非惊厥性癫痫持续状态、部分性癫痫持续状态、认知障碍性癫痫持续状态四种类型,以惊厥性癫痫持续状态对小儿危害最大。河南中医学院第一附属医院儿科管志伟
癫痫持续状态是儿科神经系统常见的急症之一,处理不当或不及时,会有生命危险,即使积极抢救,病死率仍达 3.6%,存活者亦可因惊厥性脑损伤而致永久性神经后遗症(如脑萎缩、难控制的癫痫、智力落后、瘫痪等)。
小儿癫痫持续状态多发生在1岁以内,60%发生在5岁以内。难以控制的全身惊厥性癫痫持续状态可因各种严重的并发症或导致持续状态的原发病致死。
二、病理生理
癫痫持续状态时,脑细胞的异常放电活动使脑的代谢率增高,血流量、耗氧量和葡萄糖摄取量大大增加。在惊厥初期出现心率加快,心搏出量增加,血压升高等代偿性改变,以增加脑的血流灌注,
从而维持异常放电并供给肌肉抽动所需能量。长时间的惊厥发作导致脑供氧和葡萄糖耗竭,细胞和组织功能衰竭,脑的血流灌注不足,严重的代谢性酸中毒以及心、
肝功能紊乱,脑水肿和颅内压增高。伴发的高热使代谢紊乱进一步严重,而致神经元坏死。尤以海马、大脑皮质等部位最为敏感。
三、病因
几乎所有引起惊厥的病因都可引起癫痫持续状态,大约26%的患儿由于急性中枢系统损伤或代谢紊乱引起,21%有慢性惊厥性疾病或非进展性脑病,因突然停用抗癫痫药或发热为最常见的促发因素,其余53%的患儿找不到明显原因。
四、诊断
惊厥性癫痫持续状态的诊断一般不困难,根据惊厥发作时间即可明确诊断。
诊断要点:
1)癫痫大发作前常有感觉迟钝、肢体颤搐、心悸、出汗、妄想、幻觉等先兆。
(2)可有惊厥发作的临床表现。
(3)癫痫大发作有短期内频繁发作,且在每次发作后意识有恢复或一次发作持续30分钟以上者,称为癫痫持续状态。
(4)部分病人可出现大汗、高热。
(5)严重病人可因脑水肿致脑疝及呼吸、循环功能障碍。
应注意与以下情况鉴别:①昏迷病人反复出现去大脑强直或去皮层强直,应与全身强直或强直-阵挛性持续状态鉴别。②急性畸形性肌张力不全,应与全身强直性持续状态鉴别。脑电图持续性异常放电是鉴别诊断的主要依据。
非惊厥性癫痫持续状态临床诊断有时比较困难,当癫痫病人出现长时间不可解释的意识障碍或行为异常时,应注意非惊厥性癫痫持续状态的可能,及时进行脑电图检查,如显示持续痫样放电则可确诊。
五、理化检查
1、血液检查:血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血气分析、血培养、抗癫痫药物血浓度、氨基酸分析等。一般在紧急处理过程中首先要获取有关电解质、酸碱、糖代谢紊乱的证据。
2、尿便检查:尿、便常规,尿中糖、酮体、三氯化铁、尿胆原、尿胆素测定、尿氨基酸筛查等。
3、脑脊液检查:在惊厥控制后应尽早进行脑脊液检查,如有颅高压征象,先降颅压后再行腰椎穿刺。脑脊液的检查应包括测压力、常规、生化,并根据病情进行细菌培养、细菌或病毒抗体测定等,有条件者进行有 关病原学的分子生物学检查。
4、脑电图:脑电图检查有助于癫痫的诊断和分型。
5、头颅CT及磁共振成像:CT可反映脑结构异常,如脑积水、脑畸形、脑水肿、脑萎缩、脑出血等。MRL能显示颅后窝肿瘤及血管性质。
6、其他:染色体检查、智商测定、遗传代谢病特殊酶活性测定等。
确诊小儿癫痫持续状态要做的检查,不能忽视,这对孩子是不是癫痫,及确诊后的治疗都有很大帮助。
六、治疗
对癫痫持续状态,尤其是惊厥性持续状态应分秒必争地进行抢救,尽快终止临床发作,否则易造成严重脑损伤。
1.治疗原则:
①一般治疗:包括保持安静、避免刺激、保证呼吸道畅通、吸氧,监测血压、脉搏(必要时给予强心药物)等。
②选用快速有力的抗惊厥药物控制发作:一般临床上惊厥持续5分钟以上,即要静脉 给予止惊药物,对静脉注射困难者,可考虑直肠灌注地西泮或肌肉注射副醛等其他途径。
③维持生命功能、预防控制并发症,应特别注意处理脑水肿、脑疝形成、酸中毒、呼吸循环衰竭及高热等。据其严重程度可分为轻、中、重度昏迷。①轻度:意识大部分丧失,无自主运动,对周围的光、声等反应消失,但对强痛刺激能引起简单的防御性运动,部分浅
或深反射仍可存在,腱反射亢进。②中度:对周围事物及条件刺激均无反应,对于剧烈刺激或可出现防御反射,角膜反射减弱。③重度:对外界一切刺激均无反应,
四肢肌肉松弛,深、浅反射及病理反射消失,肢体动作消失。
④对症治疗,包括积极降温、防治脑水肿(颅内压增高者可用甘露醇,呋塞米及肾上腺糖皮质激素等控制脑水肿)、保证内环境稳定(补充体液,先给葡萄糖液,以后适当补充含盐液体),抗感染等。
⑤积极寻找
病因及诱因,并给予尽可能的干预。
⑥发作停止后应进行长期抗癫痫治疗。
2.药物治疗
对正在发作的癫痫持续
状态患儿,应立即选用速效抗癫痫药物迅速控制其发作。癫痫持续状态得到控制后,是否继续应用止惊药、应选用哪种药及如何应用等,应根据患儿的病情而定。如
热性惊厥引起的癫痫持续状态,用速效止惊药物控制后,一般情况较好,无惊厥性脑损伤的表现,就不必选用长效抗癫痫药。颅内有较严重的病变或癫痫持续状态发
生前曾有频繁抽搐发作者,用速效止惊药控制癫痫持续状态后,宜选用长效抗癫痫药如苯巴比妥、苯妥英钠等的负荷量,使在短时间内药物血浓度达到有效水平,防
止抽搐反复发作,12h或24h后应用维持量,脑部原发病好转时停止用药。由癫痫引起的癫痫持续状态应按类型选用抗癫痫药长期治疗。
地西泮(安定):每次剂量0.3~0.5mg/kg,速度1mg/min,婴儿不超过2mg/次,幼儿不超过5mg/次,5~10岁1mg/岁,儿童一次用量不超过10mg,计算好安定剂量后加入同数量毫升数生理盐水静推,每分钟1ml,抽搐停止后剩余药物停止注入,也可用相同剂量的地西泮溶液直肠给药,注入深度2~4cm,此给药方法安全、方便及有效。新生儿及婴儿亦可用安定,每次0.5~1mg/kg肛管给药,应同时注意有无抑制呼吸,地西泮用药数1-2分钟后起作用。因其作用时间较短,可同时给鼻饲苯妥英钠或肌注苯巴比妥钠,地西泮100~200mg溶于5%葡萄糖盐水中在12h内缓慢静脉滴注总量不超过120mg/d为宜
氯硝西泮:止惊作用快,每次用量是0.02~0.06mg/kg,可缓慢静脉注入或肌注。静脉注入时应注意呼吸和心率。
劳拉西泮:作用快,作用持续时间比地西泮长3~4倍。每次剂量为0.05~0.1mg/kg,静脉缓慢注入,一次用量不超过4mg,不良反应少。
苯巴比妥:负荷量为15~20mg/kg,可静脉缓慢注入,应监测呼吸、脉搏和血压。也可用相同剂量分2次肌注,次日起给予3~5mg/(kg・d)的维持量,可肌注或口服。
苯妥英钠:负荷量为15~20mg/kg,生理盐水稀释后静脉缓慢滴入,速度不宜超过每分钟1.0mg/kg,12h后给予每日5~8mg/kg的维持量,口服或静注。
丙戊酸钠:2岁
以上癫痫持续状态的患儿,也可选用丙戊酸钠,首先将15mg/kg的剂量静脉推注,以后按每小时1mg/kg的速度静脉滴注,总量每日20~30mg
/kg。也可口服或肛注丙戊酸钠悬液,剂量为30~50mg/kg。次日起每日20~30mg/kg的维持量。
联合用药:安定静脉缓慢推注,部分使用或合用苯巴比妥钠首剂15~20 mg/kg肌肉注射,继之以苯巴比妥钠5
mg・kg-1・d-1肌肉注射维持治疗。反复发作者按病情继续以下治疗:安定0.3~0.5 mg/kg静脉缓慢推注后再以0.05~0.35
mg/kg维持治疗。
上述治疗无效者(首次用药即对安定、苯巴比妥不敏感者,再次使用
安定的有效率低,因此应尽早考虑换用二线药物),以利多卡因(静脉推注利多卡因能迅速通过血脑屏障,在体内半衰期(T1/2)为10
min,作用快,排泄快,体内蓄积少,对呼吸抑制小。由于它可能导致房室传导阻滞、心率缓慢、甚至心跳骤停等严重心律失常,所以利多卡因只能作为二线药
物),首剂2 mg/kg静脉缓慢推注(以10mg/min速度静脉注射)后1~1.5
mg・kg-1・d-1静脉维持,部分合用氯硝安定、硫喷妥钠等治疗。
副醛:儿童0.3ml/kg保留灌肠。
发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。
中医药治疗
1.针灸治疗
阳痫:百会、人中、内关、神门、三阴交、太冲。
操作:百会、内关、三阴交得气即出,人中持续捻转运针1~2分钟,余穴用泻法。
阴痫:中脘、内关、间使、太冲、百会、足三里、丰隆、气海。
操作:百会、气海行艾条熏灸,以红晕为度。余穴平补平泻。
头针:运动区、感觉区、进行平刺,每穴捻转1~3分钟。
耳穴:心、胃、脑点、额、神门、脑干、皮质下,进行强刺激,每次选2~3穴,留针30分钟。
针灸治疗的同时,应尽可能的采用临床上的中医急诊用药,以赢得治疗时间。临床可用清开灵注射液或醒脑静注射液静脉点滴,用安宫牛黄丸或至宝丹鼻饲。
2.分证论治
(1) 中医病类
阳痫
主要表现:卒然仆倒,不省人事,面色潮红、紫红,继之转为青紫或苍白,口唇青紫,牙关紧闭,两目上视,项北强直,四肢抽搐,口吐涎沫,或喉中痰鸣,或发怪叫,甚则二便自遗。舌质红,苔多白腻或黄腻,脉弦数或弦滑。
治法:急以通关开窍醒神,继以泻热涤痰熄风。
方药:以通关散少许,吹入鼻内,取喷嚏而开窍。或用棉签等,插入鼻孔,令其取喷嚏复苏。或用安宫牛黄丸、至宝丹、紫雪散化后鼻饲。
或用清开发注射液40ml加入5%的葡萄糖250ml中,静脉点滴。
针刺百会、人中、十宣、合谷、三阴交、内关、太冲等穴以醒神开窍。
痫发时用中西医结合治疗进行处理。
痫止用龙胆泻肝汤合定痫丸加减:
白羚羊角粉0.6g、琥珀粉3g、冰片3g、灵磁石20g、龙胆草5g、栀子5g、柴胡6g、泽泻10
g、石菖蒲9g、胆南星10g、广郁金10g、白僵蚕9g、鲜竹沥5ml
取龙胆泻肝汤清泻痰火,伍定痫丸熄风止痉,以泻热涤痰熄风而治阳痫。
阴痫
主要表现:卒然仆然,不省人事,口吐涎沫,四肢抽搐无力,手足蠕动,四肢不温,二便自遗,舌质淡,少苔,脉细弱。
治法:急以开窍醒神,继以温化痰涎。
方药:用苏合香丸一丸灌服。或以参附注射静脉滴注。
急以针灸百会、中脘、内关、间使、太冲、足三里、丰隆、气海等穴以化痰顺气定痫。
痫止则用二陈汤各熄风止痉之品:
姜半夏6g、陈皮6g、茯苓10g、生南星3g、生龙牡(各)15g、全蝎3g(研末冲服)、白僵蚕10g、生甘草6g
取二陈汤健脾除痰,合全蝎、僵蚕以熄风通络解痉。
(2) 主要证类辨证
风痰壅阻
临床表现:发作前可有先兆,如头痛眩晕,胸闷乏力,痰多,心情不悦等。旋即昏仆倒地,有的发出异常叫声,或神志不清,面色苍白或青紫,牙关紧闭,两目
上吊,四肢抽搐,口吐涎沫,喉中痰鸣,甚至二使失禁,不久,渐渐苏醒;抽搐停止,可有头痛、头昏、乏力、嗜睡;有的短时间内神志不清,舌红苔白腻,脉弦
滑。也有短暂神志不清,或呈一过性失神,目光呆滞,旋即恢复者;或精神恍惚,胡言乱语,口角抽动,挤眉弄眼,而无四肢抽搐者。
治法:豁痰开窍,熄风定痫。
方药:定痫丸加减。
天麻10g、白僵蚕10g、川贝母、制胆星各6g、竹沥水5g(兑入)、姜半夏10g、石菖蒲6g、全蝎3g(研末用药冲服)、珍珠母30g、琥珀粉3g(分次吞服)、朱茯神15g、远志10g、辰砂15g
加减:方中天麻、全蝎、僵蚕平肝熄风;川贝母、胆南星、姜半夏、竹沥、菖蒲化痰开窍而降逆;琥珀、茯神、远志、辰砂安神定惊。平素情志抑郁、心情不悦
为明显者加制香附15g、佛手片7.5g、合欢花10g;痰火内盛,见目赤、便秘、脉滑数有力,加龙胆草7.5g、黄连5g、大黄15g,并可加用礞石滚
痰丸,每次10g,每日两次。持续发作、抽搐不止,加石决明50g、钩藤2g0后下,或羚羊角粉g1,伴发热、神昏不醒,另用牛黄清心丸一粒化冲。
胆火痰热
临床表现;突然昏倒、意识丧失、双目直视、全身肌肉呈强直收缩,口吐白沫,有六畜之声,平时多怒心烦,口苦咽干,角弓反张,大便干、小便黄、舌红、脉弦数。
治法:清热涤痰,平肝止痉。
方药:当归龙荟丸加减
麝香0.6g、白羚羊角粉0.6g(分冲)、龙胆草10g、青黛2g(分冲)、芦荟10g、栀子6g、酒大黄5g、僵蚕10g、陈皮10g、胆星6g、贝母15g、广郁金10g
方中龙胆草、青黛、芦荟直入肝经而泻肝火;大黄、栀子清泻上中下三焦之火,尤以大黄推陈致新,降逆而不留邪。配陈皮、贝母、郁金调气化痰,鹿香开窍,
羚羊解粉熄风。小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,神气怯弱,受邪之后,邪易深入,邪郁化热,生风生痰,风痰内作,发为癫痫。肝风痰热所致的痫病,
治以清热涤痰、平肝止痉。方用白羚羊角粉0.3g、白僵蚕6g、石决明10g、珍珠母10g、冰片2g、蝉蜕5g、菖蒲6g、枳实5g、胆南星5g、天竺
黄5g、黄芩10g、栀子5g
瘀血内停,清窍受阻
有明显的颅脑外伤或产伤病史,或中风病后。卒然昏仆,瘛纵抽搐,颜面口唇青紫,舌质紫暗或有瘀点,脉弦或涩。抽搐的形式比较固定,或口眼相引,脸面肌
肉抽动,或一侧肢体抽动,或全身抽搐。另也可见以麻木、疼痛为主要表现者,如剧烈头痛,腹痛或肢痛,肢体麻木等症。身体可见瘀斑或色素沉着,经常头晕、头
痛。脉多沉涩,舌质暗或瘀点,舌苔或白或黄。
治法:活血通窍,定风止痫。
方药:血府逐瘀汤加减
麝香0.6g、三七6g、桃仁10g、红花6g、当归10g、川芎30g、赤芍20g、地龙10g、枳壳10g
瘀痫往往夹痰、夹热、夹气滞,故治疗以活血化瘀为主,同时伍用其它治法。痰盛者加半夏、胆南星、竹茹。若抽搐重,是风盛之征,还必须加用熄风止抽之地龙、钩藤、全蝎等。伴见气虚者,可合用黄芪赤风汤。
肝气郁结
临床表现:精神抑郁、表现淡漠、神志痴呆、语无论次,平时多怒心烦或喃喃自语,喜怒无常、不思饮食,舌苔腻,脉弦滑。
治法:理气化痰
方药:顺气导痰汤加减。
半夏15g、茯苓20g、陈皮15g、生姜15g、胆南星15g、枳壳20g、香附15g、石菖蒲15g、郁金30g、远志15g、天竺黄20g、党参20g。
心脾两虚
主要表现:痫病发作日久,反复发痫不愈,神疲乏力,眩晕时作,食欲不佳,腹胀便溏,脘痞泛恶,面色不华,舌淡而胖、脉濡弱。
治法:补益心脾、和胃化痰开窍。
方药:香砂六君子汤合温胆汤
砂仁20g、香附15g、白术15g、茯苓20g、沙参10g、木香10g、半夏10g、人参10g、陈皮15g、远志10g、胆南星10g、石菖蒲15g、僵蚕10g。
方以六君子汤健脾益心化痰,温胆汤和胃化痰。
肝肾阴虚
主要表现:痫病发作日久,且痫证频和,手足瘛纵,肢体挛急,伴腰膝酸软,头晕耳鸣,记忆力减退,睡眠不宁,心烦多梦,大便干燥,舌红少苔,脉细数。
治法:滋被肝肾,镇肝熄风。
方药:左归丸或大补元煎加减
熟地30g、山萸肉15g、枸杞子20g、牛膝20g、龟板15g、当归20g、龙骨、牡蛎20g、钩藤30g、全蝎2g
加减:若神思恍惚持续时间较长者,可选用生牡蛎、鳖甲滋阴潜阳,柏子仁、磁石、辰砂宁心安神,贝母、天竺黄、竹茹清热除痰;心中烦热可加栀子、莲子心;大便干燥加火麻仁、元参等。肝血虚为主时,加用白芍、女贞子、首乌等。