1857年Moore首先发现并报道了肛管直肠恶性黑色素瘤,比较少见,且预后极差。肛管直肠恶性黑色素瘤仅次于皮肤、眼睛为第3好发部位,约有70~90%在发生在肛管齿线以下或肛缘、由鳞状上皮覆盖的部位。此处聚集着大量的黑色素细胞。黑色素细胞或其母细胞源于外胚层神经嵴细胞,在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼粘膜表面和神经系统等部位。多种因素如内分泌代谢失调,化学性刺激,或高能辐射损伤等可使黑色素细胞恶变。一些研究认为肛管恶性黑色素瘤可能是原发的,从胚胎发育来看,起源于内胚层的小肠、结直肠粘膜是不可能出现这种病变的,多数肿瘤可以产生黑色素,少数可没有黑色素,只有20%的病例存在明显的黑色素。黑色素瘤较易出现转移,主要转移方式为血行转移,发生较早,主要转移至肝、肺、脑、骨等处;其次淋巴转移,早期发生腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结等处;再次为直接浸润,肿瘤侵及盆腔组织,一般不常侵及子宫、膀胱等邻近器官。临床分期:一期癌肿为局限性,无局部浸润;二期癌肿有局部浸润,但无远处转移;三期癌肿有远处转移。
黑色素瘤临床表现常见为:
1、肛门有暗红色肿块脱出,类似血栓痔嵌顿;
2、大便带血,因肿瘤受粪便磨擦或外伤所致类似痔疮出血。一般多为新鲜血,有时也为黏液血便或暗褐色溢液,伴有恶臭味;
3、直肠肛管刺激症状,有类似痔疮发作、里急后重,有时排便习惯改变、常有排便不尽感,有时出现腹泻、便秘交替;
4、肛门疼痛,多系肿瘤已侵犯肛门括约肌;
5、局部可见突起肿块,蒂短而宽,或结节状,有时呈菜花状,大部呈紫黑色或褐色。
由于本病部位隐匿吗,又因缺乏特殊的症状,很容易漏诊、误诊,初诊确诊率很低,文献报道误诊率达87%。常误诊为脱垂性痔、血栓外痔、肛管息肉出血坏死,结肠炎或直肠腺癌。尤其是无色素恶性黑色素瘤,因为较为罕见,其误诊的可能性更大。因此提醒广大读者,一旦出现上述症状,千万不要大意,不要到非专业的诊所满足于脱垂性痔、血栓外痔、肛管息肉出血坏死,结肠炎等诊断,一定到正规的医院,让专业的医生诊治,得到康复。
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