婴儿期是癫痫发病率较高的一个年龄段，多数为症状性或隐源性癫痫。1989年ILAE的癫痫和癫痫综合征分类中，仅收录了一个婴儿期起病的特发性癫痫综合征，即婴儿良性肌阵挛性癫痫。在其后的近10年中，对婴儿期起病的特发性癫痫有了进一步的认识，并不断有新的病例报告。最近提出的新的癫痫综合征分类方案中(Engel，2001)，定义了两个新的婴儿良性癫痫综合征，即家族性和非家族性婴儿良性部分性癫痫。

　　一、婴儿良性部分性癫痫

　　婴儿良性部分性癫痫由Fukuyama于1963年首先报道。其后很多作者对类似病例的发作症状学及EEG特点进行了描述，多数病例来自亚洲国家的报道。

　　【病因学】本病为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史，如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。

　　【临床和EEG表现】发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常，无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型：

　　1、良性婴儿惊厥其主要特征基于Watanabe等对一组12例患儿的Video-EEG监测及随访结果的报告。发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞，反应减低或凝视无动，惊厥性症状包括双眼同向性偏视，头或躯体转向一侧，轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。

　　肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现，继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症，或肢体的无目的运动(躯体自动症)，但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30～200秒，常连续成串出现，可继发全身性发作。一日内发作1～10次，连续发作1～3天，并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。

　　发作间期EEG均正常。发作期EEG可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放，波幅渐增而频率渐减，继以θ波或δ波发放，夹杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区，少数可见于额、顶或枕区，可逐渐或快速扩散到其他区域。

　　2、良性家族性婴儿惊厥Vigevane等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见，男女比例为1：2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史，遗传方式为常染色体显性遗传。

　　但本症可能还与其他基因缺陷有关，表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止，呆滞，头和眼向一侧偏转，全身肌张力增高或伴有紫绀，继而一侧肢体阵挛性抽动，可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间，顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的募集性节律始于一侧的中央一枕区，并相继扩散到一侧半球及全脑。

　　【诊断和鉴别诊断】
婴儿期癫痫发作时意识状态的判断比较困难，使临床不易确定全身或部分性发作，简单或复杂部分性发作。多数病例是根据发作期的EEG记录或录像EEG监测确定发作类型的。诊断的主要依据为短期内反复出现的部分性发作，无其他导致惊厥发作的病因，发作间期EEG正常，发作期为局部起源的放电，发病前　　后精神运动发育正常，发作容易控制，长期预后良好。

　　本病应与低钙血症、低血糖等婴儿期一过性代谢紊乱引起的惊厥发作鉴别，需排除有关情况。还应与各种婴儿非癫痫性事件鉴别。

　　【治疗和预后】
由于多数患儿起病时有连续反复的发作，且早期难以确定其长期的良性预后，因而一般均主张尽早给予抗癫痫药物治疗。可选用丙戊酸、卡马西平或苯巴比妥口服。多数给药后不再复发，少数患儿在数月内仍有复发，适当增加药量后均能控制。未见有抗药病例的报道。服药一年半至两年半后减量并停用，停药后不再复发。长期随访发育正常。

　　二、婴儿良性肌阵挛性癫痫

　　婴儿良性肌阵挛性癫痫(BMEI)由Dravet等于1981年首次报道。近年来又报道了另外一种婴儿期起病的良性肌阵挛性癫痫，发作由声音或触觉刺激诱发，称为婴儿反射性肌阵挛性癫痫。