病人

　　女，1岁8月，体重10公斤。发现心脏杂音1年为主诉入院，查体：口唇红润，双肺呼吸音清，叩诊向左中度扩大，心律齐，心率108次/分，胸骨左缘3、4肋间可闻及SMⅢ/6 ,杂音粗燥，P2

　　术前准备后，在全麻低温体外循环下行心内直视术，术中探查见心脏扩大，以右房室为主，主、肺动脉比1：1.2，右上腔静脉远近段缺如，心房正位，左上腔静脉粗大，经冠状静脉窦入右房，。心内探查见室间隔、房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。行房间隔、室间隔缺损修补，肺动脉瓣狭窄疏通术。

　　术后生命体征稳定，嗜睡，第2天停用呼吸机、拔除气管插管，至第4天仍嗜睡，应用纳洛酮后苏醒，烦躁、定向力差，应用脑细胞营养及高压氧治疗1周后痊愈出院。

　　讨 论

　　右上腔静脉缺如属罕见先天性心脏病，发生率约为1.03‰--1.46‰。共分3种类型：右上腔静脉远心段缺如、右上腔静脉近心段缺如及右上腔静脉完全缺如。该病例属右上腔静脉完全缺如，左上腔静脉粗大，经冠状静脉窦入右房。

　　临床上没有右向左分流者不预处理，本例合并其他心内畸形，需手术治疗。我们认为完全性右上腔静脉缺如，由于静脉走行曲折，有可能在体外循环转机时影响头臂静脉血回流，产生脑部水肿及相应症状，应引起注意。