(1)室间隔缺损的临床表现

　　①症状：小缺损，一般无明显症状。缺损大者，患儿发育较差，易出现气促、咳嗽及反复发生的肺部感染等症状，严重者有充血性心力衰竭表现。缺损更大者，肺部感染及右心衰竭表现更为显著，病情发展很快。当肺循环阻力逐渐增高时，分流量逐渐减少，肺部感染及心力衰竭症状会逐渐减轻，一般情况有所改善。

　　但气急、心悸症状仍存在，甚至加重。随着病变进展，心悸、疲乏无力将逐渐加重，待发展成为“右向左分流”时，可出现紫绀、肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状。

　　②体征：典型的病例，在胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期吹风样杂音，常伴有收缩期震颤。晚期病人可无杂音，仅有明显的肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。并发出现肺动脉高压，进一步发展为艾森曼格综合征时，出现中央型紫绀，逐渐加重，常伴有杵状指(趾)。

　　检查方法

　　心电图;X线;超声心动图;右心导管;左心室造影等

　　(2)室间隔缺损手术方法

　　室间隔缺损手术适应证与禁忌证：小的缺损无临床症状或有轻微临床症状且逐渐减轻者，缺损有自行闭合征象，可暂不手术，观察到5岁左右，再决定是否手术。有症状的小型及中型缺损应及早手术。大的缺损，在婴儿期易并发肺部感染及心力衰竭，应积极内科治疗控制后尽早手术，挽救生命。有肺动脉高压的患者，只要肺血管病变是可逆的，未出现艾森曼格综合征者，仍应争取手术治疗。临床上出现紫绀者，任何年龄的病人均应列为手术禁忌。

　　①肺动脉环缩术：这是一种过渡性手术，适合于6月至1岁，体质差、频发肺炎或心力衰竭、伴有肺动脉高压或巨大室间隔缺损不能耐受大手术者。

　　②直视修补术：这是治疗室间隔缺损最理想的手术。多采用微创伤右侧小切口开胸手术，手术成功率99.8％。

　　③介入治疗：因手术成功率较开胸手术低，并发症多，故国外多数国家禁止室缺介入治疗。目前国内很多医生也不主张室缺介入治疗。

　　肺动脉高压(PAH)是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为PAH。

　　mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度PAH。左向右分流先天性心脏病伴PAH病人，器质性PAH多发生在2岁以后。但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变，如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴PAH等。

　　在正常情况下，胎儿时期肺循环阻力高于体循环。出生后，肺膨胀，开始气体交换，肺循环阻力下降，体循环压力则明显高于肺循环。由于有“左向右分流”的存在，自肺静脉回左心系统血量增多，左心室前负荷增加，因而引起左心室肥厚。

　　长期的肺血流增多，肺血管可处于痉挛状态，使肺血管阻力增高，肺动脉压增高。肺小血管内膜及中层增厚，逐步发生肺血管管腔阻塞性器质性变化，肺间质纤维化等，右心室压力逐渐升高。缺损越大，这种改变越明显，发生越早。