室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通、在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种,约占先天性心脏病的20%。根据上述胚胎发育、形态学特征将室间隔缺损分为三大类:
1.膜部缺损:又可分为①单纯膜部缺损;②嵴下型膜部缺损;③隔膜下行膜部缺损。
2.漏斗部缺损:分为①干下型漏斗部缺损;②嵴内型漏斗部缺损。
3.肌部缺损。
室间隔缺损的诊断要点:
1.心脏听诊:胸骨左缘第3、4肋可闻及响亮而粗糙的全收缩期杂音,伴有震颤。分流量较大者肺动脉瓣区可闻及第二心音增强。
2.X线胸片:①分流量小的室间隔缺损:X线可见肺纹理轻度增多;②分流量大的室间隔缺损:肺纹理明显增多,肺动脉段突出肺门动脉扩张,甚至呈“肺门舞蹈“征,左右心室增大;③合并重度肺动脉高压:肺动脉段明显突出,甚至呈瘤样扩张,肺门血管呈残根状而肺野外围血管纤细。
3.心电图表现:①较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压;②中等缺损的心电图示左室肥厚,并随肺血管阻力的逐步增大,心电图也由左室肥厚转变为双室肥厚;③大缺损者表现为右室肥厚、心房扩大及右束支传导阻滞的心电图;④隔瓣下缺损患者常有不完全右束支传导阻滞及类似心内膜垫缺损心电图的特殊表现。
室间隔缺损的手术治疗:
1.室间隔适应证:①临床有症状,分流量大,亦有不同程度的肺动脉高压应尽早手术;②干下型室间隔缺损常合并主动脉关闭不全,应尽早手术;③伴有心衰及心内膜炎者应充分施行内科治疗,控制3个月后考虑手术,如内科治疗无效者可考虑施行抢救性手术;④缺损小而无临床症状者可以暂不手术,有无杂音并非决定手术指标;⑤并发严重的肺动脉高压,以致出现右向左分流导致的艾森门格综合征者为手术禁忌证,但在右心导管检查时吸氧或药物试验后肺动脉压及全肺阻力下降者仍有手术可能。
2.室间隔手术方法:①外科手术治疗:根据缺损大小可采用补片法及直接缝合法,补片可用涤纶片或自体心包膜片;②介入封堵治疗。
3.室间隔手术并发症:①缺损残余漏;②房室传导阻滞;③主动脉瓣关闭不全。
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