肺动脉瓣狭窄(单纯肺动脉口狭窄)是一种常见的先天性心脏病，是指由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变称肺动脉瓣狭窄。

　　肺动脉瓣狭窄的发病机制

　　胎儿期本畸形对血液循环无很大影响，出生时心脏大小正常，生后肺扩展，但因肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，因而右室压力增高，而肺动脉压力低。长时期的右心室收缩负荷增加，引起右心室肥厚，心排血量一般尚能维持，右心衰竭时，心脏排血量下降，右心室扩大，右心房及周围静脉压升高。右心房压力增高可超过左心房压力，如有心房间隔缺损或未闭卵圆孔，可引起右至左分流而出现紫绀。

　　肺动脉瓣狭窄的临床症状

　　轻度肺动脉狭窄患者一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力、胸闷、咳嗽，偶有胸痛或晕厥，劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。

　　值得注意的是，肺动脉口狭窄的患者较易患肺部感染，如肺结核。后期可有右心衰竭症状。偶可并发感染性心内膜炎。

　　肺动脉瓣狭窄的检查

　　体格检查，多数患者发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的患者，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

　　严重的狭窄可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，患者发育可较差。伴有心房间隔缺损而有右至左分流的患者，可出现紫绀和杵状指。

　　肺动脉口狭窄的辅助检查包括X线检查、心电图检查、超声心动图检查;肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。具有重要的临床价值。

　　诊断肺动脉瓣狭窄

　　单纯肺动脉口狭窄的体征、X线、心电图和超声心动图检查有其一定的特征性，不难确诊，同时，右心导管检查可以有助于判定狭窄的类型和程度。选择性心血管造影可进一步了解肺动脉、肺动脉瓣与漏斗部的解剖情况。

　　肺动脉瓣狭窄的治疗：

　　轻度肺动脉狭窄患者临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中度至重度的狭窄，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿时期亦可采用。其远期效果尚待进一步观察。

　　合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达20.0～26.7kPa(150～200mmHg)者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜，以免延误时间，出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。

　　肺动脉瓣狭窄的预后：

　　肺动脉瓣轻度狭窄预后良好，可活至成年。重度常早期发生心力衰竭。常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎及心力衰竭。手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，心脏杂音减轻，但鲜有完全消失的病例。