肺动脉瓣狭窄介入治疗进展

　　肺动脉瓣狭窄(Pulmonary Stenosis，PS)是指室间隔完整的，肺动脉瓣口有狭窄的先天性心脏畸形，其发生率占先天性心脏病的10％左右，可单独存在，也可合并其他先天性畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺静脉异位引流等。

　　(一)病理改变

　　肺动脉瓣狭窄主要表现为三个瓣叶交界处融合成圆顶状增厚隔膜，突向管腔内，瓣口呈鱼嘴状，位于中心或偏心，小者瓣口直径约1~3mm，一般瓣口直径为5~12mm，多数为三叶瓣，少数为二瓣化，肺动脉总干呈窄后扩张，常合并右室流出道继发性肥厚。主要病理分型为圆顶样肺动脉狭窄、二瓣化肺动脉狭窄、瓣环发育不良性肺动脉狭窄和瓣叶发育不良性肺动脉狭窄等。

　　1、瓣膜狭窄：最常见，占90％，是三个半月瓣交界处部分或全部融合，或合并瓣膜增厚，狭窄的瓣口可位于中央或偏心，瓣口一般在5~12mm，严重狭窄瓣口仅为2~3mm;也可以由于肺动脉瓣发育不良，如二叶瓣其交界处相互融合。

　　2、漏斗部狭窄：多为继发性引起，可以纤维性、肌性或纤维肌性，肺动脉瓣结构多为正常，无窄后扩张。

　　3、混合型：肺动脉瓣狭窄伴漏斗部狭窄，或者是漏斗部狭窄伴肺动脉分支狭窄。

　　(二)介入治疗原则

　　1982年Kan等首先报道应用经皮球囊肺动脉瓣成形术(Percutaneous Balloon Valvuloplasty PBPV)治疗小儿肺动脉瓣狭窄获得成功;1987年Alkasabs等应用双球囊导管技术，以其创伤较小、更安全和可用于较大瓣环的病例等优点，治疗肺动脉瓣狭窄也获得很好的效果。二十多年来通过大量的临床实践，PBPV以其安全有效、简便经济成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。

　　1、适应症

　　(1) 单纯PS或合并可做介入治疗的先心病，跨肺动脉瓣压力阶差△P≥

　　35mmHg;

　　(2) 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄;

　　(3) 外科手术后或PBPV术后再狭窄者。

　　2、禁忌症

　　(1) 肺动脉瓣呈沙漏样畸形者;

　　(2) 肺动脉瓣发育不全

　　(3) 肺动脉瓣环狭窄，肺动脉瓣为二叶畸形;

　　(4) 重度肺动脉瓣狭窄合并严重心衰或右心室发育不良。

　　3、关键点

　　(1) 重度肺动脉瓣狭窄(△P≥80 mmHg)，应尽快行PBPV术，最好在3个月大内进行;中度肺动脉瓣狭窄(△P在50~80 mmHg之间)可在6个月~12个月大行PBPV术;轻度肺动脉瓣狭窄(50mmHg≤△P)可在1岁以上做PBPV术。

　　(2) 肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例，可先行导管射频打孔术，再做PBPV术可得到根治。

　　(3) 1岁以下小婴儿PS，选择单球囊大小应为肺动脉瓣环的90~100％;1岁以上PS患者，选择单球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140％。14岁以上PS患者,可选用二尖瓣球囊或双球囊，选择双球囊大小应为肺动脉瓣环的150％。

　　(4) 钢丝不能穿过三尖瓣腱索，以免球囊导管会撕裂三尖瓣腱索;应快速充胀球囊，凹形消失后应立即抽空球囊。

　　(5) PBPV术后出现右室流出道痉挛，应服用ß受体阻滞剂1~3个月，并做长期随访。

　　4、并发症

　　(1) 三尖瓣腱索断裂

　　主要原因是引导钢丝穿过三尖瓣腱索，导致球囊在充胀时撕裂或损伤了三尖瓣腱索。应在送球囊导管时，有阻力时停下，借助超声心动图来确定，球囊导管有没有从三尖瓣腱索中穿过[1]。

　　(2) 三尖瓣关闭不全

　　球囊在充胀时，球囊导管滑落到三尖瓣，扩张了三尖瓣瓣环引起反流。应在充胀球囊时，将球囊导管固定好，不让它往上冲和往下滑。

　　(3) 右心室流出道痉挛

　　主要是漏斗部反应性增高，右心室流出道继发性肥厚，球囊导管偏大或反复刺激右心室流出道所致。应选择适当的球囊导管，将球囊中央定位在肺动脉瓣水平，尽量充胀球囊1~2次完成扩张术，减少对右心室流出道的刺激。

　　(4) 肺动脉、右心室流出道撕裂

　　较少见。主要原因是球囊导管选择过大。应选择适当的球囊导管，<1岁病例，球囊导管大小是肺动脉瓣环直径的90~100％;>1岁病例，球囊导管大小是肺动脉瓣环直径的120~130％。

　　(5) 空气栓塞

　　较少见。主要原因是球囊充胀时破裂，气体逸出所致。应在准备球囊导管时把球囊内的气体完全排干净。