肺肉瘤(PPS)是罕见的肺部恶性肿瘤，国内外报导其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占6％，2002年6月至2007年7月共收治12例，现报告如下。

　　1、资料与方法

　　1.1一般资料　本组12例中，男性10例，女性2例;年龄5～57岁，平均36岁。30岁以下4例，占33.3％。主要临床表现为咳嗽(10/12，83.3％)、胸痛(4/12，33.3％)、声音嘶哑(2/12，16.6％)等，1例无自觉症状。

　　1.2术前检查　所有病人在术前胸片及胸部CT检查均表现为边界清晰、肺内较大的类圆型或不规则型肿块影，11例病人肿瘤直径在5～10cm,其中1例胸腔显示巨大团块影，占居整个胸腔。肿瘤位于左肺5例，其中左肺上叶4例，左全肺1例;位于右肺7例，其中右肺上叶6例，右肺中叶1例。

　　12例病人术前行纤维支气管镜检查均未见支气管腔内新生物，11例发现支气管呈外压性狭窄，1例无异常发现。9例病人术前均误诊为原发性肺癌，3例误诊为先天性肺囊肿。

　　1.3 治疗方法　12例病人均经手术治疗，其中手术切除右肺上叶6例，右肺中叶1例，左肺上叶4例，左全肺1例，手术顺利，无手术死亡及术后并发症。

　　2、结果

　　术后病理诊断平滑肌肉瘤8例，纤维肉瘤2例，横纹肌肉瘤2例;肿瘤均为肺内实质浸润型，肿块切面多为灰白色鱼肉状，与周围肺组织界清晰，有纤维包膜存在。术中发现有8例病人壁层胸膜受侵犯，1例有肺门纵膈淋巴结转移，3例无明显外侵及淋巴结转移。术后对12例病人进行了放疗和化疗。

　　8例平滑肌肉瘤患者术后生存期18、19、21、25、27、29、31、33个月，2例纤维肉瘤为21、24个月，2例横纹肌肉瘤为28、31个月。死亡原因均为肿瘤复发或转移。

　　3、讨论

　　原发性肺肉瘤是罕见的肺部恶性肿瘤，国内外报导其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占0.6％，起源于肺脏间质、支气管壁、血管壁、支气管软骨等间叶组织，其中以平滑肌肉瘤最常见，其次是纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等。病理类型为平滑肌肉瘤、间皮肉瘤、纤维组织肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等。

　　原发性肺肉瘤的症状体征、X线检查无特异性，与支气管肺癌的临床表现近似，咳嗽、血痰及胸痛等症状与肺癌难以区别，有的则无症状，加之罕见，术前诊断较困难，甚至术前进行纤维支气管镜检查亦无1例术前确诊，故临床上极易误诊。本组病人入院时无1例确诊，9例病人误诊为原发性肺癌，3例误诊为先天性肺囊肿。

　　经皮肺穿刺对肺肉瘤的诊断可有帮助，但穿刺活检因取材少，并且组织紧密，故阳性率较低，近年来，随着电视胸腔镜技术的发展，有人主张电视胸腔镜下肺活检，对肺肉瘤有一定的诊断价值。

　　原发性肺肉瘤的发病年龄较原发性支气管肺癌年轻，本组平均年龄仅为36岁，本组所有病人术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、肺内较大的类圆型或不规则型肿块影，肺肉瘤肿块多较大，其中11例病人肿瘤直径在5～10cm，1例胸腔显示巨大团块影。而通常情况下，支气管肺癌多为其浸润性生长，影像学检查往往边缘不光滑，有毛刺存在，大多同时有肺不张或阻塞性肺炎存在。

　　有作者认为对于肺内10cm以上实性肿块，均匀致密，轮廓清楚、边缘光滑，无论有无分叶均应考虑肺肉瘤，这个观点对肺癌和肺肉瘤的鉴别有一定意义。肺肉瘤的治疗是以手术切除为首选治疗。因为原发性肺肉瘤具有膨胀性生长、生长速度相对较慢、与周围组织分界清楚及无区域淋巴结转移，故其治疗首选手术切除。手术方式一般采用肺叶切除，但具体还应根据肿瘤部位、大小和外侵情况，以达到根治切除之目的。

　　原发性肺肉瘤预后主要与肿瘤大小、外侵程度、手术切除与否及肉瘤病理类型有关。术后5年生存率从0到50％均有报导，并且其术后预后较支气管肺癌为佳。本组治疗结果，其总5年生存率为0，但大都能存活2年以上。

　　若肿瘤发现早，病灶局限，手术切除还是有长期存活的可能。因此认为对于肺部肿瘤一旦确诊为肉瘤，只要无远处转移或侵犯重要脏器，即使肿瘤很大，亦应积极考虑手术切除，术后配合放化疗可提高生存率。