第一节 胸 主 动 脉 瘤

　　什么是胸主动脉瘤?

　　主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉局部或多处向外扩张或膨出，呈“瘤样”称之为动脉瘤。

　　动脉管径的扩张或膨出大于正常动脉管径的 50％以上为动脉瘤。

　　胸主动脉瘤指的是从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。

　　病因

　　1、动脉粥样硬化

　　在50岁以上多见，国外的首位病因;

　　2、囊性中层坏死或退行性变

　　多见于中青年男性，好发于主动脉根部，常伴有主动脉瓣关闭不全，国内的首位病因;

　　3、创伤性动脉瘤

　　多见于加速伤,减速伤;

　　4、细菌感染和真菌性动脉瘤

　　细菌或真菌损伤动脉中层,造成动脉壁的局部膨出;

　　5、梅毒

　　是梅毒性动脉炎的后期并发症,常在感染后15-20年后产生,是1940年以前的首位病因;

　　6、先天性动脉瘤

　　常伴有主动脉缩窄,动脉导管未闭,和二瓣化畸形。

　　根据病理解剖可分为三类：

　　1、真性主动脉瘤

　　指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的主动脉瘤。

　　2、假性动脉瘤

　　指动脉管壁被撕裂或穿破， 血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，多由于创伤所致。

　　3、夹层动脉瘤

　　又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂， 而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，主动脉形成真假两腔。可根据夹层累及范围分为DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型。

　　胸主动脉瘤的自然经过和预后总体上讲自然经过险恶，预后不良。但因病因不同也有差异，受手术治疗预后明显改善。

　　临床表现

　　症状：

　　疼痛:常是动脉瘤的主要症状

　　压迫症状:声音嘶哑,呼吸困难,吞咽困难

　　心功能不全与心绞痛:常伴有主动脉瓣关闭不全

　　体征：

　　胸廓畸形

　　动脉瘤压迫上腔静脉和无名静脉面颈肿胀,青紫

　　一侧声带麻痹

　　心脏体征

　　Honor综合症

　　诊断

　　临床表现和体征可以提供线索;

　　UCG，CT+三维成像，MRI+造影确诊。

　　治疗

　　1、升主动脉瘤

　　(1) 呈袋状者：动脉成型术

　　(2)梭形动脉瘤：人工血管置换术

　　(3)根部瘤：Bentall，Wheat，Cabrol手术

　　人工血管置换术

　　钮扣式Bentall术

　　经典Wheat术

　　改良Wheat术

　　2、主动脉弓动脉瘤

　　深低温停循环

　　3、降主动脉瘤

　　左心转流

　　4、大动脉支架治疗：

　　Talent，1996年应用临床，至今应用5000余例。优点：手术死亡率低，9.5~11％;创伤小、并发症少、住院时间短、恢复快。缺点：价格昂贵。

　　适应征：

　　①瘤颈>1.0～1.5cm

　　②有Landing Zone

　　③瘤径<6cm

　　④股动脉直径>8mm(24F导管)

　　治疗效果

　　手术治疗较非手术为佳

　　第二节 主动脉夹层动脉瘤(aortic dissection)

　　定义

　　指各种原因造成的主动脉内膜破裂，并在内膜与中外层之间形成壁内的血肿。形成“双腔主动脉”(double barrel aorta)或主动脉瘤样扩张。

　　发病率与自然经过

　　发病率为5-10/100万人;未治疗的夹层动脉瘤一年内90％死亡。

　　病因

　　1、高血压和动脉硬化，在欧美占首位(90％)。

　　2、动脉中层囊性坏死和马凡氏综合症，国内的首位病因(92％)。

　　3、其它。

　　1、撕裂部位:

　　升主动脉67％。

　　降主动脉26％。

　　弓部5％。

　　腹部2％。

　　引起内膜撕裂的主要因素：

　　(1)主动脉中层有病理改变(基础)。

　　(2)心脏搏动引起的主动脉运动。

　　(3)左心室射血对动脉壁的冲击力。

　　分类

　　1955年Debakey分型

　　根据解剖，病理及内膜撕裂的范围

　　Ⅰ型: 主动脉内膜破口在升主动脉或弓部,剥离延伸至降主动脉以远，甚至达股动脉;或破口位于降主动脉逆向剥离至升主动脉;

　　Ⅱ型:主动脉剥离血肿限于升主动脉或弓部者;

　　Ⅲ型:主动脉剥离起始于左锁骨下动脉开口以远，向下延伸不超过膈肌为Ⅲa型，超过膈肌为Ⅲb型。

　　根据手术需要Miller的Stanford分型：

　　A型：DebakeyⅠ型+DebakeyⅡ型

　　B型：DebakeyⅢ型

　　临床表现

　　1、疼痛：占90％;10％无痛性。

　　2、声音嘶哑，呼吸困难

　　3、心衰，常伴有主动脉瓣关闭不全

　　根据手术需要Miller的Stanford分型：

　　A型：DebakeyⅠ型+DebakeyⅡ型

　　B型：DebakeyⅢ型

　　临床表现

　　1、疼痛：占90％;10％无痛性。

　　2、声音嘶哑，呼吸困难。

　　3、心衰，常伴有主动脉瓣关闭不全。

　　4、剥离影响根大动脉(Adamkiewiecz- artery)：瘫痪。

　　5、腹痛，肠坏死。

　　6、肾衰：少尿，无尿。

　　7、突发下肢麻痹、

　　诊断

　　典型病史+高血压+主动脉瓣关闭不全或相应的体征

　　X线：纵隔增宽

　　UCG：可见撕裂内膜片和真假腔血流

　　CT：可见真假腔

　　MRI：可确诊破口部位，撕裂范围和类型

　　主动脉造影和DSA：合并冠心病时

　　其中，UCG+MRI诊断率可达近100％。

　　鉴别诊断

　　1、心肌梗死

　　2、急性肺栓塞

　　3、急腹症

　　4、纵膈肿瘤

　　5、脑血管意外

　　治疗

　　急性主动脉夹层动脉瘤的处理原则

　　主动脉夹层动脉瘤一经诊断，立即入住ICU，监测血压，心率，中心静脉压，尿量，镇静，镇痛，降压，控制心率，一旦生命体征平稳，立即完善UCG，MRI检查， 做好术前检查和准备。

　　内科治疗的适应征：

　　无并发症的急性DebakeyⅢ型，

　　无并发症的慢性DebakeyⅢ型，(无明显增长，真腔扩大)

　　有手术禁忌症的DebakeyⅠ型， 　DebakeyⅡ型。

　　外科治疗适应症:

　　急性主动脉夹层动脉瘤(DebakeyⅠ型，DebakeyⅡ型)，

　　有破裂先兆的DebakeyⅢ型，

　　有持续发展的生命器官(心，肾，腹腔，下肢…)侵犯症状和体征。

　　禁忌症

　　1、脑部并发症。

　　2、破裂大出血，休克。

　　手术方法

　　1、DebakeyⅠ型和DebakeyⅡ型:

　　手术效果(1年生存率70-90％，5年生存率55-80％)明显优于保守治疗( 1年生存率10％， 5年生存率<3％)。

　　2、DebakeyⅢ型:内外科治疗效果近期相似(<1年),远期效果(5年),手术治疗生存率70-90％,保守治疗生存率20-30％。