肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

　　发病因素

　　一、遗传：一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。

　　二、内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

　　临床表现

　　本病男女间有显著差异，大多在30-40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

　　总之通过分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因发生突变外，还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影　但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5―50％。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的2―4％。我国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。

　　本病发病年龄可在15―80岁之间，以30―60岁间较多见，临床上少有症状，中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等。

　　心电图检查常有胸导联T波低平，有的T波也如冠状T波样，以V3、V4、V5、V6导联最明显。ST段有的也可压低3―4mm，也多在心前导联明显，临产上常被诊断为冠心病，甚至心内膜下心肌梗死，但临床上并无冠心病致病危险因素。心电图还有左室高电压，部分病人有Q―T间期延长，还可出现二尖瓣P波。在中晚期可有各种心律失常。另外部分病人ST段与T波有动态变化，时好时坏。

　　1、内科治疗

　　长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用

　　(1)钙阻滞剂：应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗，可以使病情缓解，或进展减慢。国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效。

　　(2)β阻滞剂。

　　(3)莨菪碱类：调微一号(即克朗宁、冠脉苏)长期服用也有一定效果。但青光眼或有严重前列腺肥大时不用，我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用，或交替使用，疗效很好。对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。

　　2、外科治疗

　　(1)如为梗阻型，心腔内压力阶差>30mmHg，可考虑将室间隔肥厚心肌切除，疗效好，国外报道死亡率仅有2―3％。

　　(2)如有明显二闭，也可进行人工瓣膜置换术。

　　(3)如有充足供心来源，本病中晚期患者也可进行心脏移植术。