限制型心肌病患者预后较差。在儿童患者中，疾病常进行性加重，诊断后2年的生存率仅有50％。即使患者心衰症状并不严重，也会发生心律失常、卒中甚至猝死。既往胸痛或者晕厥症状是发生猝死的危险因素，而与是否存在心衰症状无关。在另一项关于成人限制型心肌病患者预后的研究中，在平均68个月的随访中，50％的患者死亡，68％的死亡患者死于心血管因素，男性、年龄、心功能和左房前后径>60mm是死亡的独立危险因素。需要注意的是，在1项对儿童限制型心肌病患者的4年的随访中，28％的患者发生猝死，远高于扩张型心肌病（11％），而与肥厚型心肌病相当（3l％）。