先天性颅缝早闭症，又称为颅狭症，正常情况下，颅骨之间的各骨缝须遵循一定的时间顺序骨化闭合，如由于种种原因，某一颅缝在正常年龄以前过早骨化闭合，周围颅骨就会产生与骨化颅缝呈垂直方向的生长不全，而沿骨化颅缝方向则呈代偿性过度生长。

　　如额缝过早骨化闭合，可导致三角头畸形，额骨呈三角形，额骨中线呈嵴状突起;单侧冠状缝过早骨化闭合，可导致前斜头畸形，颅骨两侧不对称，单侧额骨扁平、后缩;矢状缝过早骨化闭合，可导致舟状头畸形，颅腔横径缩短，前后径增长;双侧冠状缝过早骨化闭合，可导致短头畸形或尖头畸形，短头畸形主要表现为颅腔前后径缩短，横径代偿性增长，尖头畸形主要表现为颅穹隆顶部突起，额骨后倾。

　　颅面成骨不全系由于颅底部多条骨缝过早闭和所致，往往表现为面中部严重后缩，突眼，反颌等，依临床表现不同，分为Crouzon综合征，Apert 综合征，等等。上述畸形，如不及时治疗，将导致颅压增高，视力障碍，智力发育迟缓，心理精神失常，有可能严重损坏患儿的身心健康，必须适时加以手术矫正。