面肌痉挛(HFS)是指一侧或双侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
好发于中老年,女性略多于男性,发病年龄有年轻化趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕见。
一、诊断
主要依赖于特征性的临床表现,相关辅助检查包括:电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。
1、电生理检查包括肌电图(EMG)和异常肌反应(AMR)或称为侧方扩散反应(LSR)检测。
2、影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变。
3、面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效(少部分病人可出现无效)。
二、鉴别诊断
1、双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。
2、梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。
3、咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。
4、面瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。
三、治疗
1、药物治疗:常用药物包括卡马西平(得理多)、奥卡西平以及安定等,备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
2、肉毒素注射:常用药物为注射用A型肉毒毒素。
3、微血管减压:适应证包括:原发性面肌痉挛诊断明确,经头颅CT或MRI排除继发性病变;面肌痉挛症状严重,影响日常生活和工作,病人手术意愿强烈;应用药物或肉毒素治疗的病人,如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术;MVD术后复发的病人可以再次手术;MVD术后无效的病人,如认为首次手术减压不够充分,而且术后AMR检测阳性者,可考虑早期再次手术。
四、并发症
常见并发症包括:脑神经功能障碍、小脑和脑干损伤、脑脊液漏、低颅内压综合征、其他并发症等。
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