先天胆总管囊肿：属先天性胰胆管合流异常所引发的疾病。胰液向囊肿内返流改变了囊肿的内环境与囊肿病变的主要原因。胆总管囊肿内常可形成胆石，继发胆管炎，胰腺炎，更容易发生恶变。先天胆总管囊肿的诊断并不难,借助彩超和增强CT均可确诊。

　　先天胆总管囊肿的治疗原则：彻底切除胆总管囊肿并施肝门胆管与空肠Roux-en-y 吻合是先天胆总管囊肿唯一的治疗方法，属金标准手术(gold standard operation)。

　　单纯先天胆总管囊肿与消化道吻合的弊病： 大约在15～20年以前，当时外科临床多习惯施胆总管囊肿十二指肠吻合术，或者胆总管囊肿-空肠吻合术。一方面胆总管囊肿本身缺乏蠕动和排空功能，术后囊肿排空的效果较差，囊肿与消化道吻合术后胆汁排出不常喜感染胆管炎，肝脓肿，胆石形成;另方面囊肿没切除时间愈长恶变的机率愈大，因此应尽早来院手术治疗。当年施囊肿与空肠吻合的病人现在都30左右岁了，此部分病人均应到医院普通外科胰腺外科复查，从预防囊肿癌变的角度，均应尽早再次手术;一旦恶变再手术，不如尽早手术。

　　本组经验：本人曾多次为成人先天胆总管囊肿病人、胆总管囊肿空肠吻合术后或胆总管囊肿与十二指肠吻合术后恶变的病人施根治性手术(PD)，多例在小儿时施胆总管囊肿十二指肠吻合术或与空肠吻合，15～20年后发生囊肿下端或吻合口恶变，或者老年人施囊肿切除术后发生吻合口胆管侧恶变，等等。最小的病人年仅20岁、27岁不等，其中多例已发生胰头周围淋巴结转移(术中冰冻)。手术后获得较好的疗效。此类病人的恶变率较高，国内尚缺乏该方面的统计资料。也见以胆管炎入院，住院后检查发现囊肿恶变，合并肝脓肿和肝多发转移癌，已失去手术治疗的机会。

　　单纯先天胆总管囊肿与消化道吻合术后的病人，应来院复查，请专科医师或教授会诊，应选择再次手术!

　　再次手术应做什么手术? 为了预防恶变应对未切除的先天胆总管囊肿的病人进行随访复查和再手术，根据术前检查资料和术中探查结果，尚未恶变者应彻底切除囊肿重新施肝门胆管与空肠吻合;已发生恶变者或者可疑恶变者应施胰头十二指肠切除术，并应达到R0切除。可获得较好的疗效。