患儿,男性,6岁; 主诉:右眼球震颤1年,右眼视物不清10天;
既往史:既往健康;
患儿1年前发现右眼球震颤,无头晕、无视物旋转,未在意,未行诊治。10天前患儿家属发现患儿右眼视物不清,随即就诊于当地医院眼科,诊断为“视神经萎缩”给予“阿托品”治疗,效果一般。随后就诊于“北京同仁医院”,行MRI检查,发现鞍区占位,未治疗,为进一步治疗来我院。发病以来,无头痛、无恶心呕吐、生长发育正常,无多饮多尿。
查体:神志清楚,言语流利,生长发育正常,双侧瞳孔不等大,左:右为2.5:3.5mm,左侧对光反射灵敏,右侧对光反射消失,左眼视力1.0,左眼视野无缺损,右眼视力光感,右眼球水平眼震,双眼活动充分。四肢活动自如,肌力及肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
术前影像资料
CT及磁共振平扫(鞍区可见一异常巨大占位影像,CT呈高密度。MRI T1呈低信号,T2呈高信号)
强化核磁扫描(肿瘤组织异常强化)
入院行冠切额底纵裂入路肿瘤切除术。术后患儿恢复顺利,视力同术前,顺利出院。
术后影像资料(肿瘤全切)
讨论
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)多见于10岁以下儿童,发病高峰在2~6岁,可出现在球后视神经、视交叉、下丘脑、视束至外侧膝状体通路上的任何部位,可分前视路胶质瘤、视交叉胶质瘤和视交叉-下丘脑胶质瘤。文献报道90%的视神经胶质瘤为Ⅰ-Ⅱ级。
预后
Jenkin研究发现:视神经胶质瘤经手术者,10年存活率为89%,10年不复发率为67%。对于局限于视路后部的视神经胶质瘤,放疗者10年不复发率为70%,不放疗者10年不复发率为47% 。
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