大骨节病发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。又称柳拐子病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带(阿坝州)。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(一OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足,过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3~15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
1、临床表现
典型表现为侏儒、骨端增大,关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。
2、鉴别诊断
大骨节病X线征象的发生,发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。结合流行病学,临床表现,本病诊断不难
3、大骨节病治疗措施大骨节病无法根治,亦不能抑制病变发展。对症治疗可以减轻疼痛。
3、1针对可能的病因与发病机制的药物
这类药物适用于早期病人,旨在阻断病情发展,促进病变修复。常用的有以下几点。
(1)亚硒酸钠和维生素E针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服,每片含亚硒酸钠lmg,用量通常为10岁以下儿索每周服l片,lO岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每日10~20mg,能增强效果,永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81、9%,与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由十硒的生理适宜用量范围较窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。
(2)硫酸软骨素片剂(康得灵):针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0、129,每次5片,每日2次,3个月为1疗程。
(3)硫酸盐:也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0、369,柠檬酸0、099,还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片,10-15岁每只5片,15岁以上每日6片。每只2次饭后服用。6~8个月为1个疗程。也可用硫酸镁片,10岁以下每日29,10~15岁每R39,15岁以上每R 49。每日2次饭后服用。6~8个月为1疗程。还可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次5~lOmg,加温开水200raL,饭后服用。
3、2针对关节疼痛、活动障碍的药物
这类对症治疗药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有以下2种。
(1)水杨酸类:可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白质水解酶,促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。
(2)中药类:常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散,小活络丹等。
3、3 针炙、理疗
针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗,矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。
3、4手术治疗
对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。
4、预防
4、1改良水质
针对病区居民饮水矿化度较低、自然污染较重的情况,应努力改良水质。有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井,或引水质好的泉水入村。应加强对饮水源的保护,防止污染。水质不良,有机物含量高者可因地制宜修建滤水设施,集中滤过,统一供水。
4、2改善粮食质量
针对病区居民食物单调、偏食情况,应提倡应农作物种植多样经和食物多样化。北方有水利条件的病区可以改旱田为水田,把以玉米或小麦为主的主食改为以大米为主。人粮食的收割、运输至贮存贮存,都要及时充分晾晒或烘干,防止粮食霉变。谷物磨粉前后,也应保养充分干燥,以遏制霉菌的繁殖和产生毒素。
4、3补硒
这是针对病区土壤、农作物分硒而采取的措施。作为大面积投硒预防,可考虑农作物喷硒。例如在小麦或玉米的扬花期前后,向叶面喷洒亚硒酸钠水溶液2~3次,每次每亩地喷水剂10~25mg,内含亚硒酸钠lg。还可给盆硒土壤施氮、磷、矾复合肥料,相当每卣农田施用含159左右亚硒酸钠的硒肥。初步试验表明,1次施硒后3年内均能提高粮食中的硒含量,不必年年施肥。当然这需要对土壤、粮食中的硒含量进行监测,以保证硒肥的合理使用。大规模补硒党政军可在食盐中加硒。硒盐配制方法是,每吨盐加入亚硒酸钠159,搅捧均匀。这和碘盐预防碘缺乏病一样,也是一种简便易行的方法。
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