三房心,是一种比较少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的0.1%-0.4%,男女比例为1.5:1。三房心可以分为左型和右型,左心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正左心房者称为左位三房心,右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正右心房者称为右位三房心。通常说的三房心指的是左位三房心。
在胚胎发育过程中,肺静脉共干与左心房连接异常,未能融合成一体,左心房被分隔成两个腔,形成三房心。三房心的自然转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小。
如果无交通或者交通孔很小,预后与完全肺静脉一位引流相似,出生后不久即出现严重的症状,若不经外科治疗,约75%在婴儿期死亡。
如果交通孔较大或者合并房间隔缺损,自然预后较好,在儿童期至成年早期后才出现症状。病人症状、体征及预后与部分型肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄等相似。
相关文章