临床与病理:
1、三房心为一种少见的先天性心血管畸形,是指心房内出现异常隔膜样结构将心房分为两个心腔,可分为左房三房心和右房三房心。临床上称的三房心一般是指左房三房心。
2、三房心是胚胎时期肺静脉共干未能与固有心房融合,左心房被一个异常的纤维肌性隔分为后上份的附房(与肺静脉相连)和前下份的固有心房(与二尖瓣口相连)二个部分,附房与固有左心房之间的隔膜上可有数目不等的小孔;由于隔膜构成对左房血流之阻力,附房增大明显,左室血流量相对较低,形成类似二尖瓣狭窄时的血流动力学改变;本畸形可单独存在也常合并其他畸形,最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异位引流。
病例解剖与分型
1、副房与真房相通(典型三房心):可分:
A、不伴有其他连接;
B、伴有其他异常连接,与右房直接相通(即合并房缺);
C、伴有异常连接,全肺静脉异位引流。
2、副房与真房不通:
A、直接连接右房(即合并房缺);
B、全肺静脉异位引流。
3、不完全性三房心:
A、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉与真房连接;
B、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉异位引流;
C、部分肺静脉经副房与右房相通,其余肺静脉正常进入真房。
临床与病理:
1、三房心为一种少见的先天性心血管畸形,是指心房内出现异常隔膜样结构将心房分为两个心腔,可分为左房三房心和右房三房心。临床上称的三房心一般是指左房三房心。
2、三房心是胚胎时期肺静脉共干未能与固有心房融合,左心房被一个异常的纤维肌性隔分为后上份的附房(与肺静脉相连)和前下份的固有心房(与二尖瓣口相连)二个部分,附房与固有左心房之间的隔膜上可有数目不等的小孔;由于隔膜构成对左房血流之阻力,附房增大明显,左室血流量相对较低,形成类似二尖瓣狭窄时的血流动力学改变;本畸形可单独存在也常合并其他畸形,最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异位引流。
病例解剖与分型
1、副房与真房相通(典型三房心):可分:
A、不伴有其他连接;
B、伴有其他异常连接,与右房直接相通(即合并房缺);
C、伴有异常连接,全肺静脉异位引流。
2、副房与真房不通:
A、直接连接右房(即合并房缺);
B、全肺静脉异位引流。
3、不完全性三房心:
A、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉与真房连接;
B、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉异位引流;
C、部分肺静脉经副房与右房相通,其余肺静脉正常进入真房。
血流动力学改变
典型三房心副房与真房之间有一隔膜,仅有一个或数个小孔相通,肺静脉淤血及高压为必然结果。如副房与真房不通,而与右房连接,则其血流动力学改变类似于全肺静脉异位引流。如为不完全性三房心,肺静脉回流受阻现象仅发生在肺静脉异常连接的部分肺叶,其余肺叶静脉引流通畅,肺动脉压可不致升高。
一、超声心动图声像表现为:
1、左心房被异常隔膜样回声分为上下二部分。
2、肺静脉全部或部分汇流入副房,固有心房与二尖瓣相通,肺静脉回流血可通过隔膜上的小孔进入左心室,但血流受阻而造成功能性二尖瓣狭窄。
3、左心房增大,右心房室也可增大。
4、部分三房心时,固有左心房内可见肺静脉开口。
5、合并其他畸形时,可显示相应超声心动图改变。
6、彩色多普勒可显示固有心房内通过隔膜孔的高速血流和ASD或卵圆孔的分流血流。
7、频谱多普勒可检测心房内狭窄区域高速血流以及ASD或卵圆孔未闭的分流血流。
二、右房三心房
右房三心房隔膜的一端多起于下腔静脉,另一端可位于房间隔右心房侧的不同水平,大部分在房间隔的下部,紧靠三尖瓣环处,将右心房分隔为前外侧和后内侧两个腔室。如右心房内隔膜呈半环形,不影响血流动力学状态的患者,通常不能称为右侧三房心,可称为右心房内隔膜。
三、鉴别诊断:
A、完全性肺静脉异位引流。
B、永存左上腔静脉。
C、二尖瓣上狭窄。
检查难点及注意事项
典型的三房心诊断并不困难。左房内隔膜孔二维超声有时难以显示,在显示隔膜后应前后摆动探头,并配合彩色血流显像及频谱多普勒看帮助隔膜孔的显示。因为三房心的分型复杂多样,应多切面追踪肺静脉的连接情况,并注意有没有合并房缺!
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