颈动脉海绵窦瘘的临床表现与引流静脉的方向密切相关。以颅内血管杂音及眼部症状最为常见，其中眼部症状常常最先出现，是大部分患者就诊的首要原因。引起眼部表现的原因有2方面：一是血管因素，二是神经因素。
　　⑴颅内血管杂音：动脉血流入海绵窦后，可向岩下窦或翼丛静脉引流，异常血流在此区域形成祸流，特别是岩下窦引流时更易出现颅内杂音。患者多自述可闻及颅内与动脉搏动一致，吹风样的杂音，夜间或安静时较为明显，使患者难以忍受、烦躁不安。压迫患侧颈内动脉可使杂音减弱或消失。颅内杂音的大小与瘘口的大小有关，由于其静脉引流方向不同，杂音在眼眶部、额部、颞部、耳后的强度也不同。
　　⑵搏动性突眼：当颈内动脉或其分支破裂后，动脉血进入海绵窦，由于眼静脉无瓣膜，90％以上的颈动脉海绵窦瘘患者经海绵窦向前流向眼静脉，使眼静脉回流受阻及充血，导致患侧的出现搏动性突出。90％的病人出现眼球突出，眼球突出的程度与瘘孔持续的时间长短有关，突出的方向一般为轴性其次为向下，这与眼上静脉与其分支充血有关。如果海绵间窦发达，一侧的动脉血可向双侧海绵窦及眼静脉引流，引起双侧搏动性突眼。
　　⑶球结膜充血水肿：多数情况下是由于海绵窦血液经眼上静脉或眼下静脉异常引流至眶内，眶内组织血液回流不畅引起严重时球结膜外翻。球结膜充血水肿是最常见的临床表现，几乎100％患者有不同程度球结膜水肿。
　　⑷眼球运动障碍：由于支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经与海绵窦的特殊解剖关系，颈动脉海绵窦瘘的患者海绵窦扩大、窦内压升高等因素可致相应脑神经的麻痹，导致眼球运动障碍。其中外展神经最常受累，其次为动眼神经。主要表现为上睑下垂、复视重影、瞳孔散大、眼球活动受限等症状。
　　（5）神经功能障碍：单纯颈动脉海绵窦瘘一般不会引起神经功能障碍，如果出现严重“盗血”的同时伴有侧支发育或代偿不良，则有可能引起正常脑组织的血液灌注不足，而出现神经功能障碍症状。
　　（6）视力下降：颈动脉海绵窦瘘患者还可以引起视力障碍，由于眼静脉回流受阻、淤血、静脉压增高及眼动脉供血不足，导致视网膜及视盘水肿、出血、继发青光眼，视力减退，甚至失明。部分患者由于面静脉等侧支循环不，致使眼内压急剧升高，出现剧烈头痛，可在短时间内导致视力丧失。有文献报道颈动脉海绵窦瘘患者失明的发生率约3.1％。
　　（7）当颈动脉海绵窦瘘同时伴有颅底骨折或假性动脉瘤时，可破入蝶窦或筛窦，发生致命性的鼻出血。少数患者还可能出现精神症状、抽搐及偏瘫、失语等；当向颅后窝引流时，可引起小脑、脑干充血、水肿出现相应神经功能障碍。