脑海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种。一般认为,中枢神经系统症状主要表现为癫痫发作、颅内出血及局部神经功能障碍等。随着认识的不断深入,癫痫与海绵状血管瘤之间的关系被日益重视。有人统计,在局部癫痫发作为主要症状的患者中,约 4% 的癫痫发作系海绵状血管瘤所致。但是,对于海绵状血管瘤伴发的癫痫,选择单纯药物控制还是手术治疗尚存在一定争议。发病部位约3/4位于幕上,大多于皮层下区, 亦有病变在基底节区、脑桥等部位的病例。
海绵状血管瘤临床表现主要包括癫痫、出血及神经功能障碍等。此病的临床表现与病变部位关系密切,幕上的病变以癫痫发作、出血多见;幕下的病变常表现为局部神经功能障碍等,而癫痫发作少见。文献报道,癫痫的发病率在34%~70%之间。癫痫发作多呈局限性发作和全身性发作。一般认为海绵状血管瘤所致癫痫的机制与病灶局部电生理改变、神经递质的改变(兴奋性氨基酸增高) 、含铁血黄素沉积及胶质增生有关。
对于海绵状血管瘤以癫痫为首发症状的治疗,目前有两种观点:一是认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物对癫痫控制很好的情况下,不须手术治疗,除非存在药物控制癫痫疗效差的情况下或合并出血或再出血,MRI上呈渐进性生长要考虑手术。
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