得了淀粉样变性疾病，应该看什么科？
　　实际上，治疗淀粉样变性没有专门的一个科室，当病人出现症状以后，是哪方面的症状就挂哪个科室。比如主要是肾脏方面的问题，出现了蛋白尿、肾功能不全，这时应该挂肾内科，如果主要是心脏的问题就挂心血管科，胃肠道的问题可以挂消化内科。如果临床大夫对原发性淀粉样变性的了解不是很深，病人的确诊可能会出现一
　　些延迟。所以，我们医院专门成立了一个淀粉样变性诊治工作小组，包括血液科、心血管内科、肾内科、医学影像科等多个科室的大夫，我们也制定也一个检查诊治流程，相信会对淀粉样变性病人的及时诊治发挥良好作用。北京大学第一医院血液内科邱志祥
　　疑似淀粉样变性患者检查流程
　　接诊病人出现这些临床表现应怀疑到淀粉样变
　　出现不明原因舌体肥大、打鼾以及低血压或原有高血压患者的降压药物减量，或收缩压较前降低≥20mmHg。
　　出现不明原因的蛋白尿、肾功能不全，肾脏不小甚至增大；尤其是40岁以上，表现为肾病综合征，血尿不明显。
　　出现不明原因的心功能不全、心律失常、心肌肥厚尤其是室间隔增厚。
　　出现不明原因肝功异常、胆红素和ALP、GGT升高、肝大及大便规律变化，便秘和/或腹泻。
　　问诊查体想到淀粉样变
　　问诊重视系统回顾――发现多系统损害
　　查体关注以下内容：
　　舌体肥大
　　皮肤损伤：瘀斑、紫癜、腊样或半透明改变
　　脏器肿大：心肝脾
　　血压：体位性低血压
　　辅助检查想到淀粉样变
　　病理：刚果红染色阳性（腹壁皮下脂肪，舌，直肠，肾，心肌）
　　病因：血常规，血、尿免疫固定电泳；血游离轻链；必要时行骨穿、头颅、骨盆平片。
　　受累脏器评估：
　　肾脏： 尿常规，尿沉渣镜检（尿红细胞相差镜检及白细胞分类），24小时尿蛋白定量，生化全项，双肾B超
　　心血管系统：ECG，holter，UCG，心脏增强MRI，BNP，
　　消化系统：腹部B超，必要时胃镜、肠镜
　　全身淀粉样物质负荷：核医学SAP扫描（目前还不能开展）
　　特殊检查和治疗找我们这个工作小组
　　肾穿：找曲贞大夫――绿色通道
　　病理诊断（金标准）：
　　荧光：加染轻链
　　光镜：加染刚果红，怀疑特殊蛋白形成淀粉样物质沉积时需加染免疫组化（如淀粉样蛋白A，载脂蛋白A，转甲状腺蛋白等）
　　电镜：常规电镜检查可发现早期淀粉样变性病，但不能分辨致病蛋白成分。必要时行免疫电镜
　　其他：难以常规鉴定的淀粉样变蛋白可进行质谱分析。怀疑遗传性者，可进行基因分析
　　骨穿：找邱志祥大夫――特殊准备
　　原发性淀粉样变性与预后和治疗相关的特殊检查：
　　骨髓细胞MUC1基因检测及骨髓活检MUC1表达（骨髓活检申请单上标明做MUC1检测，骨穿时留一紫管标本4°冰箱保存与我联系）
　　骨髓细胞CALR基因检测及CRT流式细胞检测（骨穿时留一绿管标本4°冰箱保存与我联系）
　　骨髓细胞RAS基因检查
　　心脏增强核磁
　　其他脏器部位早期发现
　　超声心动：找杨颖大夫
　　治疗：重点在血液科
　　自体肝细胞移植，化疗和其他治疗
　　自体造血干细胞移植（HDM+BD/AHSCT）排除标准：
　　）cTnT≥0.06ug/L 和NT-proBNP≥
　　）室间隔增厚≥15mm或LVEF＜
　　）血肌酐大于
　　）碱性磷酸酶超过正常值的3倍或直接胆红素大于
　　）年龄≥70岁