原发性淀粉样变性是由于浆细胞异常增生导致体内免疫球蛋白轻链增多，异常增多的轻链与SAP结合形成淀粉样物质，而淀粉样物质可在多种组织器官沉积，从而造成组织器官功能的损伤，最常见受损的器官有肾脏、肝脏和心脏，其他还有神经系统、肺、皮肤等。一直以来本病无满意的治疗方法，平均生存期1-2年，有心脏受累者生存期不到一年。近年来国外开展自体外周血造血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性取得了前所未有的疗效，移植后两年生存率高达70％，5年生存率〉50％。