患儿 男 3个月,出生后其家长发现患儿左眼球外下方有一黄白色肿物,生长速度很快,逐渐遮盖了大部分角膜,故来我院就医。门诊以“左角膜皮样瘤”于2005年2月20日收入院。检查:双上下睑皮肤无红肿,活动自如,左角膜偏下方见一半圆球形肿物向前外突出10mm,呈粉红色,瘤体突出于睑裂外,表面布满新生血管,占据角膜面积的2/3及部分角膜缘外球结膜,瘤体根部直径7mm,右角膜缘7:0位见一黄白色局限性肿物,约2×2mm大小。口腔检查:面部不对称,面下1/3畸形,左口角向左颊部水平全层豁裂,较健侧口角宽1.5cm,上下颌骨无畸形,开闭口正常。耳部检查:双耳廓正常,右耳屏前上距耳屏0.5cm见-1×0.5×0.5cm附耳,左耳屏前下距耳屏0.8cm见-1.5×1.5×0.7cm附耳。患儿于2005年2月22日在复合麻醉下行左角膜皮样瘤切除、角膜板层切除术,左侧面横裂修复术,术后切除肿物病理诊断为角膜皮样瘤。白城中心医院眼科李晓东
讨论:角膜皮样瘤为先天发育异常所致的一种肿瘤,多发于球表颞下方角膜缘,单眼或双眼发病,常伴发附耳、耳前瘘管、眼睑缺损等其他先天异常。幼时瘤体小而局限,呈灰黄或粉红色隆起,表面似皮肤。如表面有毛发生长,可以出现眼部刺激症状。肿物随年龄增长,进入学龄期后,增长加速,常侵犯瞳孔区而影响视力。本例患者为双眼先天性角膜皮样瘤。右眼瘤体小而局限,左角膜瘤体表面布满新生血管,手术显微镜下可见少数纤毛,瘤体生长迅速,出生后3个月已占据2/3角膜面积,且合并有双侧附耳及左侧面横裂,实为罕见。
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