法洛四联症（tetralogyofFallot）是最常见的复杂性紫绀型先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。

　　1、大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。

　　2、体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。

　　根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

　　辅助检查

　　（一）X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

　　（二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。

　　（三）超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

　　（四）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。

　　手术治疗类型

　　分流手术

　　分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。

　　直视下手术

　　直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在1岁左右施行，症状严重者1岁以内亦可施行。

　　法洛氏四联症根治术

　　手术适应证及禁忌证

　　1.本病确诊即考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。

　　2.手术禁忌证

　　①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。

　　②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。

　　手术方法及注意事项

　　1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

　　（1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-Taussing手术）。

　　（2）降主动脉-肺动脉吻合术（Potts手术）。

　　（3）升主动脉-右肺动脉吻合术（Waterton手术）。

　　（4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

　　（5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（Brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。

　　（6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

　　2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7KG以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。

　　3.术中注意事项

　　（1）体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。

　　（2）当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。

　　（3）右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。

　　（4）疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。

　　（5）跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。

　　（6）成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。[1]

　　术后并发症

　　最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：

　　肺部并发症

　　F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况，尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差。术前贫血，肺血管及肺重度发育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺。

　　右室流出道疏通后，肺血大量增加，术后肺血灌注量明显升高，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。

　　完全性房室传导阻滞

　　Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症，由于术中直接创伤，牵拉或缝线位置不当以及术中低温，缺氧缺血等，可导致完全性房室传导阻滞，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素（5μg/ml）5～10μg静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

　　低心排综合征

　　多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意，室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差，左心发育不全，常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力，控制低心排。

　　渗血出血

　　F4患者由于侧支循环丰富，凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加，除失血量多外还可引起心包填塞，影响心功能，甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间，严密采用ACT监测，手术结束前仔细止血，术后保持引流管通畅，严密观察引流液量，必要时及早开胸止血。

　　全身毛细血管渗漏综合征

　　新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，临床表现为全身严重水肿，胸腹腔大量渗出，常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压，目前尚无有效的预防办法，应用激素可能增加毛细血管稳定性。