主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔,其实并非真正的肿瘤。但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤,是一颗“不定时的炸弹”。该病死亡率高,极易误诊,真实的发病率常被低估。目前,我国随着高血压病人数的增加,主动脉夹层动脉瘤发病率呈明显的上升趋势。
主动脉夹层动脉瘤不是生长在主动脉上的肿瘤,而是由各种原因造成的主动脉壁内膜撕裂,并在内膜与中外层之间由于高压的动脉血流沿此层面剥离而形成的壁内血肿。主动脉夹层动脉瘤主要好发于45~60岁的中老年人,男女之比约3:1。
常见的病因有:高血压、动脉硬化、医源性损伤、炎症、马凡氏综合征等。其中以高血压、动脉硬化为最常见病因,高血压患者起病10~15年后,便进入夹层动脉瘤的好发年龄段。另一较常见病因是马凡氏综合征,它是一种先天、遗传性疾病,患者身材修长,从事体育运动有一定的优势,常在青年时期死于动脉瘤的破裂,又被称为"运动员杀手"。其中不乏我们所熟知的几位体育明星。
常常误诊
急性主动脉夹层动脉瘤起病急骤,如不能早期明确诊断并实施干预,往往在较短的时间里即发生灾难性的后果。该病误诊率高,以至于因许多临床病例未能得到确诊病人已死亡,致使其真实发病率难以确定。在西方,年发病率根据大组尸解结果,估计在0.2%-0.8%,远远高于临床确诊病例数量。因此,各科医师应提高对该病的诊断意识。满足于心肌梗死、高血压急症及急性肺梗死的诊断是造成该病延误确诊的常见原因。例如:主动脉夹层累及冠状动脉开口造成心肌缺血或梗死则与原发冠心病所致心肌缺血及梗死难以区分,而两者的治疗原则是完全不同的。
凶险的临床表现
疼痛:绝大多数患者急性主动脉夹层发病时,出现突发的心前区、胸背部、腰部或腹部剧烈疼痛。疼痛常在做某些突发动作时出现,如提重物、打球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。患者如能从急性期幸存下来,剧烈疼痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。
高血压:高血压是主动脉夹层动脉瘤患者最常见的体征。首先,该病患者本身多数有高血压的基础,其次,夹层动脉瘤形成后又会反过来进一步增高血压的水平。
主动脉瓣关闭不全:轻度的关闭不全可无症状,或被疼痛所掩盖。中度以上的主动脉瓣关闭不全时,患者可出现心悸、气短,甚至咳泡沫样痰、不能平卧等急性左心衰竭表现。
脏器供血障碍:主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口,造成相应脏器的供血障碍。冠状动脉受累,可出现心绞痛、心肌梗死;头臂干受累引起脑供血障碍,晕厥、昏迷、偏瘫;肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫;腹腔脏器供血障碍可出现腹痛、腹胀、肠管坏死、少尿、肾功能不全;髂动脉受累出现肢体疼痛,脉弱、无脉,坏死等。
夹层动脉瘤破裂:夹层动脉瘤最严重的危害是破裂大出血导致死亡,即使进入慢性期的患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,被称为人体内的“不定时炸弹”。夹层动脉瘤破裂可产生急性心包填塞、严重失血,常在几分钟内死亡。
治疗手段日新月异
20世纪50年代之前,本病仍为不治之症。迄今尚无治疗夹层动脉瘤的有效药物,控制血压,镇静止痛等保守治疗只是暂缓之策,不能预防夹层动脉瘤破裂的发生。
50年代后期,随着人工血管出现,外科手术成为预防夹层动脉瘤破裂的惟一有效方法。1955年,美国医生Debakey和Cooley首次完成了经胸夹层主动脉瘤切除人工血管置换术。然而,在早年,主动脉夹层的手术治疗效果并不理想,并发症多,死亡率高。术后神经系统并发症、急性肾功能损害及出血等问题长期困扰着外科医生。今天,随着新型人造血管及缝线的临床应用,随着外科手术技术的不断提高以及对深低温停循环技术的改进,手术疗效显著提高,绝大多数患者可获治愈,并发症明显降低。
90年代,阿根廷血管外科医生Parodi开创了动脉瘤的微创治疗技术――腔内隔绝术,并在全球获得了迅速发展。腔内隔绝术是一种微创手术,仅需通过小切口和透视完成,手术创伤小,时间短,为广大患者带来福音。目前国内多家单位已积累了丰富的经验。
主动脉夹层动脉瘤根据病变累及的部位不同而分为A型和B型,前者指夹层累及升主动脉,适宜外科手术治疗;后者指主动脉内膜破裂口位于左锁骨下动脉以远,且夹层只累及降主动脉,适宜腔内隔绝术治疗。所以如何选择治疗方法是由病变部位决定的。
我科今年收治了10余例主动脉夹层动脉瘤患者,病情重,病变范围广,多需进行全弓置换及“象鼻”手术,手术均取得良好效果,无一例死亡及严重并发症发生。采用的深低温停循环经腋动脉持续低流量脑灌注技术,大大提高了脑保护效果,使手术的安全时限大大延长,神经系统并发症大为降低。此外,我们通过应用人工血管支架,从而改良了传统的“象鼻”手术,使手术更加安全快捷。
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