1、治疗前全面临床和营养状况评价:在开始生酮饮食前,需要详细的病史和检查,特别是患儿的饮食习惯,给予记录存档,以评价发作类型、排除生酮饮食的禁忌证;估计易导致并发症的危险因素;完善相关检查。包括测身高、体重,血生化(肝肾功能、血脂、尿酸、电解质、微量元素),血尿常规,胆囊、泌尿系超声,骨代谢(骨龄/骨密度),脑电图和头颅MRI(近期做过的可不做),抗癫痫药物的血药浓度,血酮、血糖(住院期间从禁食开始每6小时测一次)。无发育不良、绝对禁忌症,且血酮正常者,可以开始生酮饮食。
2、选择合理食物开始治疗:首先禁食24-48小时,监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮,若血糖低于2.2mmol/L 或血酮大于3.0 mmol/L,开始予生酮饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/(蛋白质+碳水化合物)比例由4:1。血酮的理想范围在3―7mmol/L之间。但个体存在差异,不能一概而论。注意一切生活用品都采用无糖配方,包括牙膏、药物、护肤品等,买任何生活用品药物,都要注意里面不能有蔗糖、糖分或碳水化合物;气温低也可能对血酮产生影响,可以给室内适当升温;暂时调整饮食配比。还要提醒的是,有时患儿和家长“不说实话”,明明吃多了,饮食依从性差,却不告诉医生偷吃了什么,这会影响疗效。
3、正确处理治疗初期常见问题:早期常见的副作用包括:低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心/呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等,需要对症处理。生酮饮食期间,若有脱水表现,如嘴唇发干、皮肤弹性降低、眼窝凹陷、哭时少泪、尿量少等可以适当补水,每次不超过120毫升,以免引起酮症状态波动。如果血酮过高,应及时做血气分析,有可能要终止生酮饮食。若血糖低于2.2mmol/L,出现低血糖表现时,可以口服橙汁30毫升。生酮饮食患儿出现缺钙、结石的几率较高。因此,要长期吃多种维生素、矿物质、钙片。为预防低钾、结石,应日常使用枸橼酸钾口服液。为缓解消化系统症状,还可以使用山茛菪碱片剂。
4、随访:在开始的阶段应与家属保持较密切的联系,稳定后3-6月随访一次。家长要每天记录癫痫发作日记(发作次数、程度、认知情况)。每天监测尿酮、血酮、血糖。每月复查身高、体重,血生化、血常规、微量元素。每个季度复查脑电图、B超、认知功能。每半年复查心脏超声、骨龄。
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