帕金森病又称震颤麻痹,是发生于中老年的中枢神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。是一种以肌肉震颤、僵直、运动减少为临床特征的疾病。对病因不明者称为原发性帕金森病或震颤麻痹;由脑炎、脑动脉硬化、脑外伤及中毒等产生的类似临床表现,称为帕金森综合征。
(一) 临床表现
1、病史 帕金森病多起病缓慢,进行性加重。
2、震颤 是因肢体的促动肌与拮抗肌连续发生节律性(每秒4~6次)收缩与松弛而引起。震颤最先出现于一个肢体远端,多从一侧上肢的远端(手指)开始,然后范围逐渐扩大至同侧的上下肢。手指的节律性震颤形成所谓的“搓丸样动作”。但症状在睡眠时消失。
3、运动缓慢 运动障碍,肌肉僵直,以及姿势、平衡及反正反射等的障碍,从而引起一系列运动障碍。病人不能做精细动作,表现为书写困难,越写越小,走路呈碎步及开口困难状,生活不能自理。面部肌肉运动减少,形成“面具脸”。
4、僵直 系锥体外系性肢体肌张力增高,伸肌与屈肌的肌张力均增高。故关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,使检查者感到有均匀的阻力,临床上称之为“铅管样僵直”。在合并有震颤的情况下,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,又称之为“齿轮样肌张力增高”或“折刀式肌张力增高”。
(二) 辅助检查
1、实验室检查
(1) 脑脊液检查:常规指标正常,仅多巴胺的代谢产物高香草醛酸和5-羟色胺的代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低。
(2) 尿常规检查:尿中多巴胺及其代谢产物高香草醛酸以降低。
2、影像学检查 头颅CT和MRI可见到脑萎缩等非特异性改变。此外PET检查可见基底节区放射性多巴胺摄取较正常明显减少。
治疗
(一) 手术适应症
对药物治疗无效或不能耐受药物治疗、年龄小于75岁、无重要脏器功能障碍者,在征得病人及家属同意后,可行脑立体定向手术。
(二) 术前处理
1、常规术前检查和准备,特别注意合并其他老年性疾病的治疗。
2、术前停用抗震颤麻痹药。
(三) 手术治疗
1、基底节神经核团射频毁损术。
2、脑深部神经核团慢性埋藏电刺激术。
(四) 术后处理
维护及调节电刺激频率、电压及按立体定向手术后药物协助治疗,毁损手术后仍常规服用多巴胺类药物治疗。
(五) 疗效及评定(结合UPDRSIII评分)
1、治愈 手术对侧肢体功能恢复良好。
2、明显改善 手术对侧肢体功能改善75%以上。
3、有效 手术对侧肢体功能改善但小于75%。
4、无效 无改善。
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