法洛氏四联症患者往往肺动脉比正常人发育偏差，经常在两个肺动脉存在的情况下也不一定能完成修复手术。本例患者左肺动脉缺如，找不到左侧自身肺动脉以及大的主动脉到肺动脉侧枝动脉，小儿严重缺氧，血氧饱和度60％，小儿2岁，发育不良。

　　肺动脉发育指标：McGoon比值小于0.9，肺动脉指数170mm2/m2。由于McGoon明显偏小，文献记载McGoon要大于1.2才能安全完成完全修复手术。因此手术做两手准备，如果完全修复后右室压力太高就把室间隔缺损保留。完全修复后，患儿右室压力/左室压力约为0.3左右，效果非常满意。

　　患儿术后顺利脱机拔管，康复出院。因而，对于法洛氏四联症的患者，即使仅有一侧肺动脉，只要另一侧肺动脉发育正常，一样也能完成完全修复手术。