右室双出口是复杂先心病中比较大的一类，分型非常多，变化很复杂。大部分病例与法洛氏四联症相似，手术方法也相似;少部分病例与大动脉转位相似，手术可能要选择switch或则Nikaidoh等手术方法;但是远离两大动脉的室缺的手术方法选择比较困难，它不同于前两种情况，甚至有的病例只能选择单心室修复手术。

　　本例病人为男孩，一岁，诊断为右室双出口，远离两大动脉室缺，无流出道狭窄。患者的室缺在膜周部，一部分躲在三尖瓣隔瓣叶后方，有部分腱索横跨室缺，室缺离两大动脉均较远，但相对靠主动脉瓣近一些。

　　手术采用人工血管片形成内隧道，切除主动脉瓣下方部分肌肉组织，避免内隧道梗阻发生;切掉横跨室缺的乳头肌，内隧道缝合完毕后将乳头肌转移到另外一个合适的地方;同时，心包补片扩大主动脉瓣下右室区域，加宽右室流入道，避免术后流入道阻塞。手术完后，经食道超声检查，手术效果满意。远离两大动脉室缺的右室双出口病例，手术需要根据患者解剖不同个性化的设计手术方案，才能获得满意的效果。