尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形属常染色体显性遗传。据统计,在出生男婴中占
0.4%~0.8%,组织胚胎学认为该病是由于胎儿在母体发育过程中尿生殖褶合并不良所致,尿道外口在阴茎下方形成尿道下裂尿道下裂的解剖学特征主要有:
①尿道外口异位;
②阴茎下弯;
③系带缺如
尿道的形成始于胎儿期第 8 周,完成于第 15
周。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,演化停顿于不同阶段发生不同类型的尿道下裂;又因尿道沟是由近端向远端逐渐闭合,故远端尿道下裂更多见。尿道周围的海绵体发生纤维化则导致阴茎下弯。
分型 临床上按尿道开口位置分为五型:
①龟头型或冠状型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外一般不影响排尿和性交功能,可不必手术治疗。若要强调美容,主张采用手术将尿道外口前移至正常位置;
②阴茎型:尿道外口开于阴茎腹侧,需手术矫正;
③阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲;
④阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂的一般特征外,阴囊发育也差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸;
⑤会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴。尿道下裂一般都需要手术治疗,治疗目的是使患者的外生殖器外观接近正常,并能站立排尿,在成年之后能进行正常性生活。
尿道下裂修复术后的成功标准为:
①阴茎下弯畸形矫正满意;
②尿道口在阴茎头接近正常位置;
③排尿通畅;
④无尿道狭窄或尿瘘。
1、手术分期
最早时手术分两期进行,常采用 Denis-Browne 方法,20世纪 50 年代和 60 年代初国内报道成功率在
50%以下。1965年吴文斌等用改良的 Denis-Browne 方法报道手术成功率达
80%~90%以上。两期手术Ⅰ期先矫正阴茎下弯畸形,半年后方能施行Ⅱ期尿道成形术。两期手术增加了患者的心理和治疗费用上的负担。随着对尿道下裂手术治疗新的认识趋向做一期手术。这样可以缩短分期手术的治疗周期,也减少了多次手术的痛苦和费用。
2、手术年龄、手术时机
尿道下裂手术时机的选择对患者生理和心理创伤有着极其重要的意义,是在婴幼儿时期还是在学龄期前施行,目前意见尚未达成共识。国外学者认为:尿道下裂初次修复手术的理想年龄为6~18个月,另一个可接受手术的年龄为3~4岁。这两个时期可减少手术对于儿童的生理和心理影响,以及减少家长的心理负担。在国内学者方面也有两种意见:(1)少数学者考虑患儿的心理及阴茎发育的情况,赞成在婴幼儿期施行矫正手术,这样婴幼儿不会因局部的畸形而留下不良影响。(2)多数学者根据我国国情提出在学龄前完成全部手术,包括分期手术的间隔时间和可能发生的并发症处理。他们认为影响早期手术的主要因素有麻醉风险!手术技术难度及术后护理等。3~4岁的幼儿对于手术麻醉的耐受性较婴幼儿有了明显提高,便于围术期管理,有利于手术取得成功。周家杰等认为,3
岁以内手术成功率高,这可能与婴儿期愈合能力强 ,阴茎勃起少、排尿次数多等有关。但幼儿时因阴茎较小,手术操作和护理都应有较高要求。
但二期尿道成形术失败率较高,成功率仅50%-70%左右,许多患儿不得不多次接受手术治疗,饱受身心的折磨和高额的经济负担。随着各种技术的发展和提高,现提倡尽早手术,最好在6-18个月完成手术。手术成功率也逐步提高。
2006年底我科率先引进的“镍钛记忆金属尿道支架尿道成形术”使手术成功率达到90%以上,达到全国领先水平,目前国内开展同类手术不多。其优点是:
(1)所有手术均一次完成,手术成功率明显提高,减少了手术次数;
(2)不需耻骨上或会阴造瘘,减少了手术创伤;
(3)尽早手术对患儿心理损伤小(包括性心理发育和性别确认);
(4)早期成功手术也可尽早去除家长的心理负担。
镍钛尿道支架管,为螺旋形弹簧状支架管,伸缩性好,牵拉后很容易恢复原状,柔软却能保持管状,因此既不会损伤新建的尿道,又保证了尿液引流的通畅。同时可通过该支架管插一根直径较小的硅胶管或尿管至膀胱,引流尿液。
传统的引流方法主要是引流膀胱内的尿液,未能起到引流尿道的作用。现有的引流方式有:
(1)耻骨上膀胱造瘘:虽无尿液从尿道流过,排除尿液对新尿道的刺激作用,但同时由于新建尿道的水肿,实际上整个尿道处在一种闭合状态,近似于一个实体器官,一旦有积液,向远端的尿道口引流不畅,只能顺着尿道愈合不良的局部继续向外突破,结局便是形成尿瘘。
(2)导尿管引流:尿道内置导尿管引流尿液,由于留置的尿管紧贴新尿道,导尿管与新尿道间无间隙,一旦尿道伤口愈合不良,其分泌物通过新尿道与尿管之间引流出尿道口非常困难,从力学角度则以局部薄弱处突破,结果仍然是形成尿瘘。
(3)有侧孔的导尿管引流:采用此方式是将含有抗生素的尿液冲洗新尿道,有分泌物时亦可经侧孔流入尿道而排出。这是一种相对合理的引流方式,但是这种硅胶管无伸缩性,且质地较硬,而阴茎是一个一端游离、具有勃起功能的器官,在这种活动中,硅胶支架管很易损伤新建的尿道;而且硅胶管组织相容性较差,易造成对伤口的刺激;另外侧孔的密集程度有限,其引流作用亦有限。
(4)会阴造瘘,即在会阴部相当于尿道球部切一小口引一尿管入膀胱引流尿液,再从瘘口引一硅胶支架管到龟头用来形成新尿道支架,术后半月拔出。增加了手术创伤。
使用镍钛尿道支架管的优点:
①支架管是一根螺旋弹簧而非密封的管道,拉直则是一根金属丝,新尿道内任何位置所产生的分泌物均可轻易通过支架管管壁引流出,即使在支架管内再插一根尿液引流管,两根管壁间的空隙也足以使分泌物引流出尿道口。
②即使因各种原因发生了重建尿道的部分裂开或感染,由于支架管具有良好的引流作用,使尿液及分泌物可顺利从尿道口排出,局部伤口由于通畅的引流而不会继续向深部穿透。由于镍钛尿道支架管可在体内停留较长时间,在预防尿道狭窄的同时,也可确保各层伤口在愈合之初不会因尿道水肿、管径狭窄而造成所承受的侧壁压力过大,最终导致刚愈合的伤口再度裂开。不论使用什么方法重建尿道,其伤口均有可能无法达到Ⅰ期愈合,造成尿道某处裂口。镍钛尿道支架管的作用相当于使位于阴茎体内新建的尿道伤口表面化,使重建的尿道通过镍钛尿道支架管的螺纹间隙直接与外界相通。即使尿道伤口有裂开、感染或未达Ⅰ期愈合,也会象躯体表面的伤口一样,最后形成瘢痕愈合,而不会向深面(阴茎体表)突破形成尿道瘘。我们使用了镍钛尿道支架后,基本上均采用横形包皮岛状瓣重建尿道,
,简化了手术操作,缩短了手术时间。镍钛尿道支架管通过其“是管非管”的螺旋管特性,使埋在阴茎体内的重建尿道直接与外界相通,重建尿道的“伤口表面化”,引流确实可靠,避免了重建尿道尿瘘的发生。由于该支架管可较长时间放置,因而可预防尿道狭窄的发生。
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