一、肺动脉高压病人治疗前准备

　　1、病史采集

　　A、现病史;需要明确一下几点：起病情况，肺高压诊治情况，心肺功能情况(喂养困难、活动量及呼吸困难)，发绀情况，并发症情况(胸痛、晕厥、咯血及肺部感染)。

　　B、既往史：

　　药物史：有无减肥药物服用史。抑制食欲药物如芬弗拉民，氨苯唑啉及芬特朋;中枢兴奋药物如：苯丙胺，甲基苯丙胺;避孕药如雌激素，从而排除药物导致的肺动脉高压。

　　传染病及传染病史：排除血吸虫和艾滋病导致。

　　其他疾病史：肝炎史、不明原因血细胞减少和溶血性贫血史;不明原因神经长期甲状腺疾病、结缔组织病及心(心脏收缩功能及舒张功能及瓣膜病)肺(慢阻肺，间质肺，呼吸暂停综合征等)疾病史。骨髓增生异常综合征，血管炎等。

　　C、家族史，排除遗传性因素导致(骨形成蛋白II型受体基因变异有关)。询问有无类似疾病发作史，家族中至少有两个人受累。对于男性患者应该询问其母亲或姐妹有无习惯性流产史。注意有无家族型静脉血栓栓塞病史。

　　D、个人史：吸毒、不洁性交及同性恋史。有无毒油及食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他科挥发性工业油等。

　　E.婚育史：有无习惯性流产史，因为习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点，而后者科引起栓塞性肺动脉高压。

　　F、手术史：有无进行肺动脉环缩、间隔造口及心肺联合移植等。

　　2、体检;

　　特殊面容，紫绀，氧饱和度(特别不能忽略下肢)，杂音，右心功能情况如四肢水肿，积液，静脉怒张等。

　　3、辅助检查

　　A、心脏彩超：确诊先心病相关的肺高压，排除二尖瓣狭窄者导致的肺高压。通过观察右心扩张程度、主肺动脉直径、室间隔运动、左右心室射血分数变化来评估病情及预后。

　　B、心电图：明确是否有右室肥厚等。

　　C、胸片：

　　D、实验室检查：

　　自身抗体：包括抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70，抗RNP，抗Jo-1、抗着丝点抗体、抗磷脂抗体和ANCA等。排除风湿性疾病导致肺动脉高压。

　　肝功能及肝炎标志物，排除肝炎导致。

　　HIV抗体：排除HIV感染导致。

　　甲状腺疾病：自身免疫性甲状腺炎可引起肺高压必须排除。

　　血气分析：肺动脉高压病人有低氧和低碳酸血症。

　　凝血酶原时间和活动度：肺动脉高压患者有血液高凝状态。

　　血常规：明确有无贫血，必要时和慢性溶血性贫血以及骨髓异常综合征相鉴别。

　　4、右心导管及急性肺血管扩张试验：

　　诊断金指标。明确肺动脉收缩压、舒张压、平均压、肺小动脉楔压、肺血管阻力、心输出量。肺血管扩张试验的定义：给予患儿吸入或注射特定的急性扩血管药物(腺苷，伊洛前列线素)后平均肺动脉压力小于40mmHg，同时平均肺动脉压力下降程度大于10％,心输出量在正常范围，肺血管阻力小于6wood./u.m^2.

　　5、6分钟步行试验：评估运动耐量。

　　二、诊治流程：

　　病人入院后

　　1、明确诊断：采集病史 心脏彩超 心电图及胸片，

　　2、明确肺高压病因：家族性，药物性，左向右分流先天性心脏病相关肺动脉高压，肝脏，甲状腺，结缔组织病，风湿性疾病导致，慢性溶血性贫血，长期缺氧或呼吸系统疾病相关肺高压及慢性血栓栓塞性肺高压，其他肿瘤、代谢性疾病多种因素等导致肺高压。

　　3、各项检查：血常规，肝肾功能，BNP，凝血常规，电解质，必要时送PICU查血气分析。无先心病人需行肝炎全套，传染病筛查HIV，风湿全套，血浆D-二聚体，蛋白C活性，抗凝血酶III活性测定，肺血管增强CT扫描。贫血患者需查红细胞形态及溶贫全套。

　　4、入院后酌情行6分钟步行试验。

　　5、右心导管及肺动脉造影等明确肺动脉高压的诊断。

　　6、治疗

　　A、基础治疗：去除诱因。休息，控制出入量，维持电解质酸碱平衡。

　　B、正性肌力药物：地高辛，小剂量多巴胺，米力龙

　　C、酌情利尿

　　D、肺血管扩张剂及靶向药物：NO吸入，万他维吸入，前列腺素I2类药物波生坦口服，安立生坦口服，西地那非，伐地法非，他达拉非口服等。

　　F、抗凝：华法令，维持INR1.5-2.0之间。

　　G、机械支持：IABP ，机械通气

　　H、外科及介入手术：房间隔造口，肺移植等。