【摘要】

　　目的 合并无关型室间隔缺损的右心室双出口(DORV ncVSD)的双心室修复是DORV中外科治疗比较困难的一种类型，回顾性总结我科采用心内管道技术外科治疗DORV ncVSD的治疗效果和经验。

　　方法

　　自2004年5月至2011年5月，21例DORV ncVSD患者在我科采用心内管道技术进行了双心室修复，其中男性9例，女性12例。年龄2岁～23岁，平均6.9岁，体重11kg~52kg, 平均18kg。心房正位20例，镜面右位心1例，主动脉位于右前16例，左侧大动脉异位(L型)5例。VSD为房室间隔型19例，流入道肌部VSD(向小梁部延伸)2例，其中11例为限制性VSD。

　　合并其他心脏畸形18例，其中16例合并肺动脉狭窄或闭锁，2例合并完全型房室间隔缺损(cAVSD)，4例合并继发孔型房间隔缺损(ASD)，1例合并原发孔型ASD, 3例合并动脉导管未闭(PDA)，1例合并左侧心耳并列，4例永存左上腔静脉，1例前降支起源于右冠状动脉，横跨右心室流出道。1例三尖瓣隔瓣腱索连于室间隔左心室侧，骑跨在VSD中。5例无肺动脉狭窄病例均合并有不同程度肺动脉高压。

　　患者均有活动后心悸、气促。血氧饱和度60％～95％，平均为86％。所有患者均无姑息手术史。全组病例均通过多普勒超声心动图及CT心血管造影检查诊断。全组患者均在中度低温体外循环下手术治疗。其中，右心房切口，同时作主动脉下方右心室斜切口11例，朝肺动脉纵行切口10例。详细探查心内结构，包括主动脉和肺动脉的开口位置，VSD位置及大小，测量VSD与主动脉口的最短及最长距离。

　　充分切除圆锥隔肥大的肌性组织，限制型VSD予以充分扩大。5岁内患者采用16mm Gore-Tex人工血管，5岁以上患者采用19mm Gore-Tex人工血管。两端适当修剪成斜面，缺损端采用间断缝合，主动脉端采用连续缝合。11例采用自体心包加宽右心室流出道，5例应用牛颈静脉带瓣管道(BJVC)重建肺动脉与右心室连接。其他合并畸形如cAVSD、ASD、PDA等同期行相应处理。

　　结果

　　21例患者中，早期死亡1例(4.7％)，系合并肺动脉闭锁，同期采用心外带瓣管道重建肺动脉与右心室连接，死于低心排血综合征。其余20例均痊愈出院。随访2月~7年, 平均随访时间为34.2±25.6月。1例术后8月因感染性心内膜炎，管道右心室面大量赘生物梗阻死亡。

　　1例合并CAVSD患儿，术中同时行房室瓣成形，术后二尖瓣及三尖瓣仍中度反流，术后5年心功能II~III级，以药物治疗维持。彩色超声检测1例术后3年左心室流出道压差为52mmHg，但无明显症状。显示其余18例左心室流出道压差小于30mmHg。

　　结论

　　采用心室内管道技术手术治疗DORV ncVSD，显著提高了手术成功率，近中期效果良好，但长期效果仍有待进一步随访观察。