目的

　　回顾总结近年不同手术路径根治法洛四联症(TOF)患者的临床资料，探讨经右心房- 肺动脉路径的适应证。

　　方法：

　　作者自2007年1月始开展不同路径TOF根治手术研究，至2011年7月，共计227例连续患者实施TOF根治手术，TOF合并肺动脉闭锁、房室间隔缺损等畸形以及一期行分流手术者不属于研究范围之内。手术技术改良要点包括除干下型室间隔缺损外病例外，均通过右心房三尖瓣口来疏通右心室流出道，肺动脉瓣叶交界切开，修补室间隔缺损。

　　若肺动脉主干及瓣环发育不良，则切开肺动脉主干及肺动脉瓣环至右心室漏斗部有限长度，一般瓣环下长0.5~1.5cm，心包片加宽肺动脉及瓣环。若漏斗部明显发育不良，则延长切口至漏斗隔下缘，切口长度通常小于2.5cm，采用带瓣牛颈静脉血管片加宽右心室流出道。术后处理常规呼吸机辅助，应用多巴胺、肾上腺素及米力农等支持心功能，没有应用体外膜式氧合器(ECMO)病例。

　　发生肾功能不全者采用腹膜透析。根据手术路径病例分为3组，单纯右心房径路组(RA组，n=65,29％);右心房及肺动脉径路组(RA-PA组，n=70,31％);右心房-肺动脉-右心室流出道径路组(RA-PA-RVOT组,n= 97,43％)。回顾分析参数除一般临床资料外，包括肺动脉瓣环Z值、McGoon值、体外循环停止及循环稳定后直接测量的右心室与左心室峰值压力比值(pRV/LV)、术后机械通气时间、ICU停留时间、术后重要并发症发生率及死亡率。术后右心室流出道压差变化等。所有数据处理应用SPSS 16.0软件。P<0.05计为差异有统计学意义。

　　结果

　　三组间性别比例分别为34/31, 39/30及47/50;年龄分别为38.3±27.5m，36.7±38.9m及43.1±41.8m体重分别为12.7±3.78kg，14.2±8.22kg及14.5±6.49kg;术前氧饱和度分别为82.7±9.14％，82.8±8.24％及79.7±7.78％;术前血红蛋白分别为156.3±34.4g/l，160.7±32.9g/l及161.7±31.4g/l;上述性别、年龄、氧饱和度及血红蛋白组间均无显著性差别(p>0.05)。

　　术前超声测定右心室流出道压差(PG,mmHg)分别为87.0±16.2，98.3±25.6及94.9±26.8，RA组与RA-PA组及RA-PA-RVOT组间比较有显著性差别(p <0.05)。肺动脉瓣环Z值分别为-0.8±1.3，-2.6±1.8及-3.7±1.9，各组间比较各组间均有显著差别(P<0.05)。McGoon值分别为1.8±0.4，1.7±0.6及1.5±0.4，RA-PA-RVOT组显著低于RA组及RA-PA组(p<0.05)。

　　三组pRV/LV分别为0.52±0.12，0.56±0.13及0.58±0.14，组间区别不大(P>0.05)。围手术期死亡4例(1.7％)，均为RA-PA-RV组病例。术后并发症包括低心排血症、急性肾功能不全、房室传导阻滞及胸腔积液等发生率分别为8％，16％及29％(P<0.05)。术后机械通气时间分别为24.3±38.6h，42.5±51.9h及52.5±74.1h;ICU停留时间分别为55.2±55.3h，76.3±61.3h及 98.4±111.4h;术后住院天数分别为8.1±3.3，11.1±7.9及13.5±10.9。

　　上述三项指标分析显示RA组及RA-PA组较RA-PA-RV组有明显差别(P<0.05)。术后随访率81.4％，随访期1月~53月，随访期内无死亡者，未有威胁生命的心律失常。超声心动图检查各组右心室流出道压差均有不同程度下降。

　　结论

　　法洛四联症患者均可通过RA径路疏通RVOT及修补室间隔缺损(干下型除外);当肺动脉瓣环Z值大于-3，且McGoon值大于1.5时，适合经右心房/肺动脉径路行根治手术;超过半数的患者可采用右心房/肺动脉径路行根治手术;经右心房/肺动脉径路行根治手术有可能提高外科手术疗效。