目的

　　回顾性分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损的的外科治疗病例，探讨其手术策略、手术危险因素以及早中期疗效。

　　方法

　　2007年3月至2012年6月，43例该类疾病接受手术治疗患者，其中男22例,女21 例;年龄3个月～19岁;合并畸形包括永存左上腔静脉5例，冠状动脉畸形3例，心下型完全性肺静脉异位引流1例，大动脉转位2例，冠状动脉瘘1例。临床病理分型(根据国际先心病命名计划分型)：A型病例28例，B型病例14例，C型病例1例。一期根治手术组25例(58.1％)接受一期根治手术，包括A型18例及B型7例。

　　其中19例应用带瓣牛颈静脉管道重建肺动脉右心室连接，6例应用带瓣牛颈静脉血管片重建右心室流出道。5例病人采用带活瓣补片修补室间隔缺损。姑息手术组18例(41.9％)行姑息手术，包括A型10例，B型7例及C型1例，其中改良BT分流5例，中心分流5例，右心室肺动脉连接术6例，格林分流2例，其中4例(22％)患者接受二期根治手术。

　　大的体肺侧枝血管处理：8例病人14支术中结扎，4例病人介入封堵8支，3例病人行7支血管融合术。

　　结果

　　一期根治术死亡4 例(16 ％) 。死因为严重低心排血量综合征2 例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。4例病人均为B型合并多支侧枝血管，1例合并心下型肺静脉异位引流，1例合并冠状动脉瘘，术前McGoon值均1.2±0.15，4例病人侧枝血管均作不完全结扎处理，术后右心室与左心室峰压比值均大于0.75 。另18例病人均痊愈出院，术前McGoon值均1.5±0.25，术后右心室与左心室峰压比值为0.58±0.21。

　　随访2月~5年，心功能I~II级(NYHA分级)，随访彩超提示肺动脉瓣返流程度低，瓣膜保留良好。1例术后3年因肺动脉端吻合口狭窄再次更换管道。姑息手术组死亡1 例(5.5 ％), 系严重肺部感染，多器官功能衰竭 ; 1例失访，随访1月~5年，术后氧饱和度均明显上升及活动能力提高及McGoon值均有不同程度增加。4例接受二期根治术，无死亡。间隔期为12~48月。

　　结论

　　肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗仍具有挑战性，应根据病理分型及肺动脉的发育状况选择合适的手术方案。McGoon值达到1.5以上，且两心室均衡发育病例可行一期根治。大的体肺侧枝血管处理是手术的重要步骤。术后右心室与左心室峰压比值大于0.75提示愈合不良。姑息性右心室与肺动脉连接术对促进肺动脉的发育似乎较其他分流术式效果更佳。去细胞结合光氧化技术制备的牛颈静脉带瓣管道作为肺动脉替代材料早中期效果良好。