先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形，随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展, 近年来其发病率有明显上升趋势，其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。

　　常见的表现：常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。随着产前超声技术的提高与普及，30―50％病例在产前已查出有胎儿肾积水。目前我们常见的小儿的肾积水以先天性为主。

　　常见的检查：B超检查 是肾积水首选的筛查方法以及为术后复查的无创检查。

　　Ivu和ivp 对轻-中度肾积水的诊断具有价值。但是小孩检查时因为肠道气体原因难获得好的效果。

　　磁共振水成像(MRU) 是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。 缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。

　　核素肾图(SPECT) 为MRU检查不足的补充。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。

　　CTU 是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。 可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。64层螺旋CT的出现,已成为一种新的非侵入性的检查方法。

　　肾积水的分级

　　美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分度方法,分为四级：

　　1级：肾盂轻度分离;

　　2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张;

　　3级：所有肾盏均扩张;

　　4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。

　　治疗：

　　治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成形术。

　　手术时间的选择：

　　(1)暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。

　　(2)尽早手术 凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。

　　对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。

　　(3)新生儿肾积水 手术时间及必要性仍存在争论，近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积水出生后3天内应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。

　　对于肾盂直径较大、积水程度严重(3～4级)、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般2～3月复查一次超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。目前我科最小年龄是出生7天的婴儿。

　　治疗方式：离断性肾盂成形术是较理想的术式,被誉为治疗PUJO的“金标准”。

　　开放性手术和腹腔镜手术

　　开放手术：方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定。

　　开放手术的切口有传统的腰背切口，但是切口较长，而我科现在常采用腰部小切口可与微创切口媲美。