肢端肥大症是一种少见慢性进行性疾病,95%以上的是由于分泌和释放生长激素(GH)的垂体腺瘤所导致。多见于20-50岁的青壮年,患者GH过度分泌,引起四肢的肥大、软组织肥厚、关节和心血管的严重并发症,进而缩短预期寿命,故肢端肥大症需及早就诊、尽早治疗。
认识肢端肥大症的病源脑垂体
垂体位于蝶鞍内,即位于颅骨底部一个鞍形的窝内,有两个叶:后叶(神经垂体)、前叶(腺垂体)。垂体前叶是典型的内分泌腺,合成并分泌多种激素。
垂体前叶分泌的激素名称和作用
促肾上腺皮质激素(ACTH):控制肾上腺甾体激素的释放。
促卵泡素(FSH)和黄体生成素(LH):控制生殖功能。
促甲状腺素(TSH)调节细胞代谢;催乳素(PL):刺激乳汁分泌。
生长激素(GH):参与生长调节。
生长激素(GH)的作用:促进肝脏胰岛素生长因子-1(IGF-1)的释放。
分泌GH直接作用:血糖,升高血糖;脂肪,促进脂肪溶解;细胞,促进细胞分化。
分泌GH间接作用(肝脏);骨骼肌,刺激骨骼肌的生长;骨,刺激骨的生长。
垂体生长激素腺瘤
垂体前叶分泌生长激素的内分泌细胞过度增殖形成生长激素腺瘤,为良性,不会转移到身体其他部位。
根据腺瘤的直径,分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤(直径≥10mm)、巨大腺瘤(直径≥30mm)
肢端肥大症的症状表现
临床表现包括:手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗、远端呈球形、前额隆起,眼眶、颧骨及下颌明显突出,牙缝增宽,牙咬合不正,嘴唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大(帽子、鞋袜、手套经常更换大号);皮肤粗糙、松垂、多油多汗、色素沉着及皮肤赘生物等。
严重并发症包括:睡眠呼吸暂停,心脏病,高血压,糖尿病,结肠息肉等。
虽然肢端肥大症诊断不困难,但进展缓慢,不易引起患者重视。许多患者是在症状出现7~8年后才到医院就诊。此病会缩短患者的预期寿命并严重影响患者的生活质量。
因此,及早就诊、明确诊断并尽早接受治疗是降低疾病风险的关键。而治疗根本就是尽快将血中GH的水平降至正常。
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