复杂型主动脉弓梗阻畸形的外科治疗方法，文献已有多种不同的描述。主动脉重建的手术技术和操作对外科医生仍然是一种挑战。2008年7月－2009年7月，我们采用主动脉重建术治疗了9例病儿。
　　临床资料
　　其中7例为主动脉缩窄合并主动脉全弓发育不良；另2例为A型主动脉弓中断，其中1例合并完全大动脉转位，另1例并存Taussig-Bing畸形。在全组病例中，合并动脉导管未闭6例，室间隔缺损5例，心上型部分肺静脉异位引流1例，房间隔缺损或卵圆孔未闭7例。全部患儿经彩色超声心动图多普勒及多排CT检查明确诊断。1例儿童患者行心血管造影支持诊断。
　　手术全部经胸骨正中切口径路，重点充分游离升主动脉、主动脉弓、头臂动脉及降主动脉。7例主动脉缩窄合并全弓发育不良病儿，在主动脉缩窄远端（动脉导管组织以远的正常动脉组织）切断降主动脉，缝闭近端开口，将远端提高到升主动脉中段左侧壁，施行端－侧吻合。2例主动脉中断病例，将动脉导管以远的降主动脉切断，将远端开口与已经横断的升主动脉远端以及新生主动脉开口，在肺动脉后方（Lecompte处理）形成“Y形”连接吻合。同期施行的合并畸形手术包括大动脉调转术、肺静脉异位引流矫治术及间隔缺损修补术。手术在中低温体外循环全麻下完成，全部病例采用降主动脉部分时间停循环，持续脑血流灌注。1例主动脉缩窄病儿应用心肌持续血流灌注，心脏不停跳下完成主动脉吻合操作。
　　结果
　　术后早期全部病例经超声心动图多普勒、5例经多排CT检查证明主动脉无残存压差及狭窄。2例IAA患儿手术后延迟关胸，其中1例因动脉调转术后肺动脉根部后壁出血难止，纱布压迫止血；另1例原因为关胸骨时血压稍有下降。1例术后11天死于源于肺部感染引发的败血症。1例5岁患儿术后发生顽固性高血压，并且在术后第10天和20天时发生2次急性出血、心包压塞。另有1例术后肺部感染较难控制，仿真支气管镜检查发现左侧主支气管有压迫性狭窄。
　　生存的8例中，5例曾返回随访，最长10个月。超声心动图及多排CT检查，主动脉的血流动力学及解剖学形态满意。
　　结论
　　①婴幼儿复杂型主动脉弓梗阻畸形在外科治疗中属棘手的问题，将降主动脉与升主动脉直接吻合连接重建主动脉的方法，完全采用自体组织，是一个较好的手术选择。
　　②对于主动脉弓中断合并完全大动脉转位病人，根据其病理解剖特点，经动脉调转和“Lecompte”法处理后，主动脉的“Y”型连接有一定的优点。
　　③主动脉系统的彻底游离松解是减少支气管压迫狭窄并发症发生的关键。