右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing 畸形,TBA)为复杂型先天性心脏病,早年采用心内纠治的方法(Rastelli法),其远期疗效差。近年来,随着手术操作技术的提高,采用动脉调转术(ASO)治疗的成功率明显提高,远期效果佳。
目的 介绍采用动脉调转术治疗肺动脉下室缺型右室双出口的初步体会。
方法 2005年5月至2006年5月收治4例肺动脉下室缺型右室双出口患者。年龄最大66个月。4例均为重度肺动脉高压,升主动脉与主肺动脉直径比例为1 :1.5 C 3.0,两动脉位置从正前后位到左右并列位关系。经皮血氧饱和度为64%; - 86%;。外科治疗采用大动脉调转术,冠状动脉移植采用在邻近的肺动脉窦壁做“L”形切口,形成“门板状”皮瓣的方法;病例2、3由于两大动脉口径相差太大,先在新生主动脉近侧端后缘折叠缝合,使其口径缩小后,再与远端主动脉相连接。新生肺动脉的连接采用Lecompte法。心肌血运阻断时间129 - 149分钟,体外循环运转时间182 C 360分钟。
结果 4例全部存活,术后15 - 35天出院。1例术中主动脉吻合口后壁出血难止,用纱布填压后延迟关胸。4例随访1-12个月,全部病人心功能I级,超声心动图检查未发现新生主动脉瓣关闭不全及两大动脉瓣上狭窄。
讨论
1、右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄者,出生后早期即可形成重度肺动脉高压,很容易发生肺炎心衰,影响围术期疗效。因此,此类畸形一旦诊断成立,即应早期手术治疗。在国内,临床上常会见到年龄较大、严重肺动脉高压的病人。这类患者错过了最佳的手术时机,但只要还没有达到肺动脉高压的手术禁忌症,充分做好围术期准备,仍能取得良好的手术效果。
2、采用心内隧道矫治法治疗TBA,远期疗效差,不但存在人工外管道再置换问题;而且远期左室流出道梗阻的发生率高。目前国内外许多医生都采用ASO方法矫治TBA。此种治疗方法为解剖和生理学上的纠正,远期效果较为理想,避免了心内矫治法治疗的缺陷。
3、ASO的关键点之一,就是冠状动脉的移植,我们体会,相对于在邻近的肺动脉窦壁内打孔或做“U”型血管壁切除的方法,采用“L”型切口进行冠状动脉移植,不但可以相对增加冠状动脉的长度,减少了对其的游离,减轻了张力,同时,还能防止冠状动脉吻合后的扭曲。尤其是对于两大动脉左右并列位置者,更加突出了此种方法的优点。
4、两大动脉口径的不匹配会给动脉的吻合增加难度,非常容易造成术后出血。TBA患者常合并重度肺动脉高压,尤其是大龄病人,两大动脉口径可以相差巨大。在新生主动脉近端的后缘采用折叠缝合的方法,使其口径变小,在一定程度上减少了吻合连接的难度。
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