概述
痉挛性偏瘫(spastichemiplegia)一般是由是由弛缓性偏瘫移行而来,些亚急性或慢性起病的病人,可不经过软瘫期而逐渐发展成硬瘫。其特点是明显的肌张力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显,肌张力显著增高,故上肢表现为屈曲,下肢伸直,手指呈屈曲状态,被动伸直手有僵硬抵抗感。
分型
1、腓骨肌萎缩型这是痉挛性偏瘫的分型中最为常见的一种。多为AD遗传。起病多在儿童或少年期,临床表现很像腓骨肌萎缩症,但膝反射亢进,病理征阳性,有痉挛步态,常伴弓形足。
2、Ferguson-Critchley综合征AD遗传。临床特点是痉挛性偏瘫伴有锥体外系症状,中年起病,四肢锥体束征,跟腱反射减弱或消失。锥体外系损害表现为四肢僵硬、不自主运动,面部表情少,或有前冲步态。四肢协调障碍,双下肢远端深感觉减退,浅感觉正常或略减退。眼部症状主要为水平性眼球震颤,侧向及垂直注视受限,假性眼肌麻痹。
3、Sjogren-Larsson综合征患者出生时或出生后不久即可见皮肤弥散性潮红、增厚、干裂,大关节部位有渗出。1~2岁逐渐出现神经症状,表现为智能发育迟缓和痉挛性偏瘫或四肢瘫(下肢比上肢重),四肢屈曲甚至挛缩,伴关节改变,脊柱后侧突,有腱反射亢进和病理征,并常有构音障碍和吞咽困难等假性延髓麻痹症状。
4、Behr综合征10岁前逐渐出现视力下降,视野缺损。眼底可见视盘苍白,乳头黄斑束萎缩。以后出现双下肢痉挛、构音不清、远端肌肉萎缩、位置觉障碍、畸形足、共济失调、脑积水、腭裂等。常因膀胱括约肌无力致尿滞留。本病如为完全型者多于20岁内死亡,顿挫型者仅有轻度视力下降,可有正常寿命。这是痉挛性偏瘫的分型中最严重的一种。
5、肾上腺脊髓周围神经病表现痉挛性瘫痪,感觉?运动神经病和肾上腺功能不全。
检查
1、特有姿势检查可见肩高耸,前臂内收、肘、腕关节屈曲。手旋前手指屈向掌侧,拇指高度内收。瘫侧下肢过伸,髋关节内收,膝关节伸直,踝关节内收,足趾跖曲呈爪形趾或马蹄内翻足,划圈样行走步态。
2、面部检查眼裂以上通常没有麻痹或只有轻微的麻痹,闭目欠紧,睫毛征阳性,用力闭嘴可发现偏瘫侧力弱,自然位时瘫痪侧口角偏向下外方,张口时口呈斜椭圆形。
3、肢体检查瘫侧肢体肌张力显著增高,肢体运动明显减弱,部分患者可完全不能运动或前臂内收,表现为上肢伸肌群,下肢屈肌群的瘫痪,且手与足最严重,上肢重于下肢。
4、肌张力增高的检查瘫侧上肢以屈肌张力增高为主,下肢以伸肌张力增高为主,偏瘫侧各关节被动运动阻抗感显著。抵抗随牵张力量的增加而加强,最后抵抗消失,常称之折刀感多见于锥体束病变。
5、深反射亢进检查由于深反射阈降低,肌肉的反射性收缩幅度增强,检查时可出现上肢的肱二头肌腱反射,肱三头肌腱反射,挠骨膜反射及下肢的膝腱反射,跟腱反射的亢进。
6、肌阵挛检查当膝腱或跟腱被牵张后出现一系列节律性收缩,是突然对伸肌施加压力的持续性被动牵张而引起,常称之髌阵挛、踝阵挛、腕阵挛等。
7、病理反射检查不论任何原因导致的锥体束损害均可出现病理征阳性,如上肢屈肌病理反射可出现霍夫曼征阳性,下肢伸肌病理反射可出现巴彬斯基征阳性等。
8、浅反射减弱或消失锥体束损害所致偏瘫者出现腹壁反射、提睾反射减弱或消失。
治疗
针对痉挛性偏瘫的治疗,专家谈到:痉挛性偏瘫是神经系统的退行性病变,这就决定了传统的治疗办法无法对其起到很好的疗效。目前,医学界普遍认为治疗痉挛性偏瘫最有效的办法是细胞渗透修复疗法。它是生物科技和医疗技术的有机结合。从分子基因学、细胞病理学、纳米药理学、生物物理学、分子免疫学、医学心理学等多种学科出发,立体综合地治疗疾病基础,是一种中枢神经再生疗法,所治疗部位产生一系列的生物物理刺激和生物化学效应,具有很好的疗效。
相关文章