脑室周围白质软化症(periventricularleukomalacia,PVL)是早产儿脑白质损伤(whitematterdamage,WMD)常见的严重后遗症,也是儿童脑瘫的主要原因,其发病率约3~9%,发生在足月儿均为轻型,部分患儿有明确缺氧、窒息病史。临床表现:语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常、例孤独症及耳聋。
1、PVL病理基础
PVL是脑组织缺氧缺血所致脑室周围白质损伤,脑组织软化、囊变,周边胶质增生,囊腔塌陷,脑白质体积减少,室管膜破坏及囊腔融入脑室致脑室不规则扩张。根据病理学改变分为局灶性PVL和弥漫性PVL。
2、影像诊断
1.1影像检查方法颅脑CT和颅脑MRI成像是现在常用的PVL影像诊断方法,与CT相比较,MRI具有无放射辐射、软组织分辨率高、无骨伪影等优点,当前头部MRI成像已成为脑瘫诊断最重要的检查方法,患儿检查前常规给予10%的水合氯醛口服液(0.5-0.7ml/kg),使患儿在睡眠状态进行检查。常规扫描序列T1WI、T2WI、FLAIR轴位和一组矢状位。
2.1PVL影像表现及诊断CT表现:侧脑室旁斑片状、结节状低密度影,侧脑室不规则扩大。MRI表现:
⑴脑室周围、半卵圆中心脑白质内斑片状、结节状、条状T1WI等低信号、T2WI和FLAIR高信号;
⑵侧脑室周围、半卵圆中心脑白质容积减少,侧脑室扩大、脑室壁边缘不光整,室壁与相邻病灶分界不清楚;
⑶胼胝体形态异常,胼胝体体积较小、变薄或不连续;
⑷弥漫性PVL可能仅显示侧脑室的扩大。
3、影像检查在PVL诊断中的重要性
颅脑CT及颅脑MRI能发现颅脑损伤的位置、程度,病灶分布的范围,可提示是否有重要结构受损。就上述二种检查而言,颅脑MRI成像对PVL病灶的显示更全面、准确,在儿童PVL诊断、鉴别诊断、康复评估及预后判断等方面具有重要价值,在有条件的地区,对于临床怀疑有脑瘫、运动发育迟缓的儿童和有症状的早产儿,建议常规做颅脑MRI检查,以便脑瘫患儿能够早期诊断和早期康复干预。
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