骨纤维异常增生症是正常骨组织被异常增生的纤维组织所替代的一种疾病,好发于30岁以下,80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出等,称“骨性狮面”,可引起鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等。本病可发生病理性骨折和恶变。
X线表现:
a、囊状膨胀改变。可为单囊、多囊性膨胀,边缘清楚稍硬化,囊内外常可见纵行条索状或斑点状致密影,无骨膜增生。
b、毛玻璃样改变。多见于长管状骨和肋骨,主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高成毛玻璃状,是本病的特征性改变。
c、丝瓜瓤样改变。常见于肋骨、股骨、肱骨。患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至消失,骨小梁粗大扭曲,表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹理。
d、虫噬样改变。可与丝瓜瓤样改变同时存在,病变成多发点状溶骨性骨破坏,边缘锐利如虫噬一样,有时和溶骨性转移瘤难鉴别。
e、硬化改变。以成人多见,常见于肋骨,长管状骨少见。
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