面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导致面神经异位冲动发放,引起阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦。
一、发病病因
目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区(root exit zone ,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导、过度兴奋所致。各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症,桥小脑角区肿瘤压迫神经少见.
发病起因主要存在两种假说:(1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动;(2)血管压迫类似于“点燃”机制,导致面神经运动核兴奋性增高。通过动物实验结果提示,面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础[i]
二、解剖基础
Rhoton[ii]将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体。上血管神经复合体主要包括三叉神经和相关的小脑上动脉(superior cerebellar atery,SCA)及中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面;中血管神经复合体主要包括面听神经和相关的小脑前下动脉(anterior cerebellar atery,AICA)及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面;下血管神经复合体主要包括舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉(posteroinferior cerebellar artery,PICA)及延髓、小脑下脚、延髓小脑裂、小脑枕
下部等。张庆华,张莉等[iii]应用15具经10%甲醛充分固定并灌有乳胶的国人成人头颅湿标本,经枕下外侧小脑绒球下方入路,在4~25倍手术显微镜下对CPA区中血管神经复合体逐层解剖,观察,测量及照相。为我们提供了有价值的直观图像。并详细描述了中血管神经复合体中面神经与小脑前下动脉(AICA)的复杂关系。
三、面肌痉挛患者的检查及术前评估
常规CT和MRI 检查难以明确面肌痉挛病因,用磁共振断层血管成像(MRTA)技术对面肌痉挛者进行面神经检查,发现患侧面神经REZ 附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%,特异性为94.1%[iv]。MRTA 成像技术采用1mm薄层扫描,除了横断位、冠状位扫描外,还加行与面神经走向一致的左、右斜矢状位扫描,这样可清晰显示压迫责任血管与面神经的关系. MRTA检查方法:在GE公司1.5Tesla 磁共振机上,采用三维时飞效应。
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