系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。目前原因不明，可能与遗传因素、性激素水平以及环境等因素有关。

　　系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热(大多数为高热)、疲劳、乏力及体重减轻等。

　　(1)常见受累组织和器官的临床表现：

　　1) 皮肤粘膜：蝶形红斑(颧面部蝴蝶状红斑)、盘状皮损、光过敏(日晒后面部发红)、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡(一般为无痛性溃疡)、脱发(一种为弥漫性脱发、一种为集中前额部的脱发形成“狼疮发”)等。

　　2) 关节肌肉：关节痛、关节肿(X线多见不到骨质改变和关节畸形)、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

　　3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大(表现为局部或全身淋巴结肿大)、脾肿大等。

　　4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

　　5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

　　6) 血管病变：雷诺现象(指端/趾端遇冷或情绪紧张后发作苍白后继青紫，轻搓揉或保暖后转为红润)、网状青斑(双大腿内侧渔网状青斑)、动、静脉栓塞及反复流产、死胎等。

　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

　　8) 肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

　　9) 消化系统：食欲减退、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　10)月经不调：可有月经提前、延期、减少或经量增多等。

　　(2)少见的受累组织器官的临床表现：

　　1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

　　2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　疾病诊断

　　本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者，应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。

　　治疗：由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原 则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。一定要规则治疗，否则后果严重。患有系统性红斑狼疮的患者应该及早就诊于风湿免疫科，避免造成不可挽回的后果。