系统性红斑狼疮的高发人群是成年女性.约15%~20%的系统性红斑狼疮患者可能在儿童时期发病.相对成人而言,儿童患者临床表现更重,脏器损害出现更快.如不积极治疗.儿童系统性红斑狼疮的预后比成人差,其发病数增多.仅次于幼年类风湿关节炎。居儿童风湿性疾病的第2位。北京儿童医院风湿免疫科李彩凤
系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病,临床表现多样.首发症状各异,1、除少数病例呈急性起病外.早期表现多无特征性表现.如发热、全身不适、乏力、体重减轻、关节酸痛等;2、可以某一系统或某一器官的征象为早期表现,如皮疹、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、贫血、紫癜、意识障碍、定向力障碍、智力倒退、抽搐、间质或实质性肺炎、心包炎等。3、可能以某一项或某几项实验室指标异常为早期表现,如蛋白尿或血尿、血常规异常、不明原因红细胞沉降率增快、肝功能异常、心电图异常等。
典型病例临床诊断较容易,不典型病例需要排除感染性疾病、血液系统疾病、恶性病、其他自身免疫系统疾病、皮肤病、过敏性疾病、等方能诊断。多数患者血清自身抗体阳性、且滴度较高有助于诊断,但仍需要综合分析诊断。
治疗措施
儿童系统性红斑狼疮的治疗包括一般治疗和药物治疗
1、一般治疗:
1)患者及其家人正确认识疾病、消除恐惧心理、配合治疗、遵从医嘱、认识长期随访的重要性,避免过多的紫外线暴露及过度疲劳,应用防紫外线用品。
2)去除各种影响疾病预后的因素,急性期应卧床休息、加强营养、避免日光暴晒。
2、药物治疗:非甾体抗炎药、羟氯喹、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂等、尽管治疗系统性红斑狼疮的药物具有各种不良反应,但正是由于这些药物的临床应用能有效控制并缓解病情,提高患者的生活质量,通过规律而有效的检测药物不良反应,可进一步降低药物不良反应,改善预后。
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