马蹄肾是肾脏先天发育畸形中较为常见的一种，但同时合并腹主动脉瘤则较为少见。合并马蹄肾的腹主动脉瘤，因为其外科暴露以及异常肾动脉分支解剖较为复杂，其外科手术治疗较为困难。随着介入手术以及主动脉覆膜支架等相关材料的进步，腔内隔绝手术逐步成为腹主动脉瘤合并马蹄肾疾病的首选治疗方式。现将我科处理一例腹主动脉瘤合并马蹄肾病例报道如下：

　　病例

　　患者男性，77岁，因体检发现腹部包快1天入院。患者常规体检行腹部B超检查发现下段腹主动脉壁呈U形突起凸向后方，考虑腹主动脉瘤。无腹部、背部疼痛。入院时血压140/80mmHg;腹部未扪及明显包快;双下肢搏动正常。急诊64排增强CT显示：L3平面腹主动脉呈囊状瘤样扩张，大小为31.0mm×55.9mm×62.5mm，瘤颈宽约27.5mm;增强后管腔内明显强化;马蹄肾并多发小囊肿;多只肾动脉供应马蹄肾。实验室检查血常规、肝肾功能、凝血时间正常。诊断为“腹主动脉假性动脉瘤合并马蹄肾”，决定行动脉瘤腔内隔绝手术。

　　全身静脉麻醉、气管插管，行右侧腹股沟纵切口100px。游离出右侧股动脉，Seldinger法穿刺插入6F动脉鞘;插入5F标尺猪尾巴管造影，显示8支肾动脉分支供应马蹄肾，其中右侧上极为2支(4.0mm、2.0mm)，左侧上极一支(2mm)、右侧下极3支(3.7mm、2.1mm、1.5mm)、左侧下极2支(2.1mm、2.3mm)。除供应左下极的一支2.3mm的副肾动脉源于主动脉瘤，其余均源于腹主动脉;最低上极肾动脉距离瘤体破口上缘为22mm。经22Fr的鞘管输送60mm的覆膜支架(上海微创公司)，并将其裸支架顶端精确定位于最低上极肾动脉开口下缘。重复造影可见瘤腔隔绝好，无内漏;除源于瘤腔的一支副肾动脉阻闭外，其余肾动脉分支均保持通畅。术后复查肾功能肌酐水平正常;术后第5天正常出院。

　　讨论：

　　马蹄肾是最常见的先天性肾脏发育畸形，其发生率约为0.25％;但其中合并腹主动脉瘤者较为少见;其治疗方法受复杂变异肾动脉的影响。Eisendrath等根据马蹄肾供血动脉分支的来源以及分布情况分为5大类;但在合并腹主动脉瘤的马蹄肾的供血动脉中应重点关心3部分的供血分支：主动脉瘤瘤颈近端肾动脉、主动脉瘤远端源于髂动脉的分支和源于主动脉瘤腔的肾动脉分支。目前临床上处理主要有两种方法：外科手术和血管腔内隔绝手术。但两种方法应用的适应症、具体处理方式等各个医疗中心意见尚不完全统一。

　　外科手术处理马蹄肾合并腹主动脉瘤的主要困难包括：

　　①马蹄肾的峡部一般位于腹主动脉瘤的正前方;且马蹄肾的输尿管比正常人更靠近正中线，位于峡部的前方;这就使得外科手术的显露非常困难;

　　②80％的马蹄肾存在副肾动脉，且合并腹主动脉瘤的马蹄肾患者中肾动脉分支的数量平均为3.2支(2-16支);主要肾动脉分支以及副肾动脉与腹主动脉瘤关系密切，外科手术过程中需要避免损伤;甚至可能需要重建，以保护肾功能。

　　③部分病人因为腹主动脉瘤的原因可能存在肾积水、肾结石甚至慢性尿路感染等情况;可能导致人工血管的感染。因此目前外科处理主要采用腹膜后途径，可以更清楚的显示腹主动脉瘤，减低对马蹄肾及其输尿管的损伤并可能实现肾动脉相关分支的再植。

　　腔内隔绝手术，即采用股动脉途径放置覆膜血管支架隔绝瘤腔，其应用于合并马蹄肾的腹主动脉瘤需要细致处理变异肾动脉的相关问题。首先应充分评价肾动脉分支、副肾动脉的具体解剖情况，包括其来源、与主动脉瘤位置关系、直径大小以及主要供血区域。阻塞1-2支直径小于3mm的异常肾动脉分支，部分患者出现小于20％的肾实质梗死;但并不影响正常肾功能。其次，文献中个案报道副肾动脉导致Ⅱ型内漏，并致主动脉瘤破裂的报道;故部分人建议造影对粗大存在明显侧枝循环反流的覆盖区域副肾动脉，采用弹簧圈先行封堵。但也有人认为这些副肾动脉主要为极少部分肾实质提供侧枝循环的终末血管，且大部分病例无Ⅱ型内漏发生;无需特殊处理这部分副肾动脉[1]。本例中源于瘤腔的一支副肾动脉仅为2.3mm，未作特殊处理，但腔内隔绝手术后也未见内漏的发生。

　　总之，对于合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者，充分评价肾动脉分支直径、位置以及与动脉瘤腔的关系，合理的使用腔内隔绝手术，避免了手术创伤、手术中复杂的暴露问题;从而显著降低患者手术风险和住院时间。