视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿眼病中最常见的恶性肿瘤,多发生于5岁以下婴幼儿,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命。目前的治疗方式是根据视网膜母细胞瘤的分类而采用相应的治疗方式,包括眼球摘除、化疗、光凝、经瞳孔温热疗法、冷凝、巩膜贴敷、外放射等方法。根据近年来我院治疗的视网膜母细胞瘤的病例,浅谈视网膜母细胞瘤的治疗感受。
一、视母膜母细胞瘤的分类
正确判断肿瘤的分类是视网膜母细胞瘤治疗的先决条件,目前常采用的分类标准是2003年巴黎国际视网膜母细胞瘤专题会议上制定的,根据国际眼内视网膜母细胞瘤分类的标准(IIRC),肿瘤的大小并不是风险是最大的因素,这就纠正了以往对视网膜母细胞瘤认识的很大误区,并不是看到瘤体大就只能行眼球摘除手术,而是要看其是否伴有玻璃体及视网膜下的种植,以及视网膜下液及网脱的范围。下表就是国际眼内视网膜母细胞瘤分类标准 IIRC:
分期
表现
A(风险很低)
远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤(直径≤3mm),距离黄斑3mm,距离视神经1.5mm。无玻璃体或网膜下的种植
B(风险较低)
在A期基础上,没有大小和位置的限制,没有玻璃体或视网膜下的种植,视网膜下液局限于肿瘤基底部3mm以内。
C(风险中等)
在B期的基础上,可以有局限的(≤3mm)细小的玻璃体和视网膜下种植,视网膜下液局限于一个象限内。
D(高风险)
弥散的玻璃体或视网膜下的种植,和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤,可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块;视网膜下种植可以是片状;视网膜脱离可以超过一个象限。
E(极高风险)
眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害,具有以下症状之一的:新生血管性青光眼;大量的球内出血;无菌性眶蜂窝织炎;肿瘤触及晶状体;弥漫浸润型视网膜母细胞瘤;眼球痨;怀疑视神经受到侵犯。
二、视网膜母细胞瘤的治疗方式
1、眼球摘除:是早期治疗视网膜母细胞瘤最主要的方式,在发展中国家仍是目前治疗视网膜母细胞瘤最广泛使用的方法,在我国的大部分医院也是视网膜母细胞瘤首选的治疗方式。对于分类为E组的视网膜母细胞瘤,包括继发性青光眼、肿瘤前房浸润、或者怀疑肿瘤侵犯视神经等情况,多需行眼球摘除术。术中视神经剪除至少需10mm以上,由于患者年龄小,可暂不安义眼座,仅安放义眼片,每年更换义眼片以刺激眼眶的发育,至少等到6岁以后再行二期义眼台植入手术。
2、外照射放疗:RB通常对放射治疗很敏感,但是放射治疗在杀死肿瘤细胞的同时也会损伤视网膜及视神经,严重影响视力。此外,放疗还会导致眶骨不发育,严重影响患者成年后的面容。另外,外射放射治疗后的RB可能会复发,常发生于治疗后的1到4年内,同时增加诱导第二恶性肿瘤的发生率。因此,仅用于视神经母细胞瘤眶内转移,以及视神经断端有肿瘤侵犯的情况。
3、激光光凝:主要用于是位于赤道部之后体积较小的肿瘤(A组及部分B组),以及经化学减容后的C组甚至D组的视网膜母细胞瘤,不能用于黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤,常使用氩激光或半导体激光治疗。
4、经瞳孔温热疗法:适应症同激光治疗,优点是穿透率强,可治疗较厚的瘤体,此外,TTT还有利于化疗药物更有效地渗透到肿瘤组织中,增强药物作用。
5、冷冻疗法:主要用于治疗赤道部以及周边的小肿瘤,特别是对锯齿缘附近视网膜下的肿瘤种植复发,冷冻治疗是首选方式。此外,经过化学减容后的C组甚至D组的视网膜母细胞瘤,只要不是很靠后,我们一般都采用冷冻治疗。
7、巩膜敷贴放疗:通常用于治疗基底<16 mm 、厚度<8 mm的肿瘤。约70%的巩膜敷贴放疗是在先前治疗失败后,为了保存眼球而作为一种后续治疗被采用,尤其是在外放射治疗或化疗失败之后。
8、化学减容法:化学减容法是现代最重要的治疗RB的手段,通过全身或局部应用化疗药物促使肿瘤体积减小的治疗方法。目前常用的化疗药物有长春新碱、依托泊苷、卡铂,简称VEC方案。单纯的化疗治疗,对A组和B组患眼具有良好的长期控制效果,而对于C组和D组长期控制效果不很理想。针对这些问题,在化疗的基础上联合应用局部治疗,包括光凝疗法、瞳孔温热疗法、冷冻疗法或近距离放射疗法,可有效控制RB的生长。
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